MABT1569

Anti-Dystrophin Antibody

mouse monoclonal, 8C5

• Synonim(y): DMD
• Kod UNSPSC: 12352203
• NACRES: NA.46

Właściwości

• Nazwa produktu: Anti-Dystrophin MANEX4850E Antibody, clone 8C5,
• pochodzenie biologiczne: mouse
• Poziom jakości: 200
• forma przeciwciała: purified antibody
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: 8C5, monoclonal
• masa cząsteczkowa: calculated mol wt 426.75 kDa; observed mol wt ~430 kDa
• oczyszczone przez: using protein G
• reaktywność gatunkowa: mouse, human
• opakowanie: antibody small pack of 100
• metody: immunofluorescence: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• izotyp: IgG2aκ
• sekwencja epitopowa: Internal
• numer dostępu Protein ID: NP_000100
• numer dostępu UniProt: P11532
• temp. przechowywania: 2-8°C
• informacje o genach: human ... DMD(1756)

Opis

Specyficzność

Klon 8C5 jest mysim przeciwciałem monoklonalnym, które wykrywa region dystrofiny podatny na delecję. Jego celem jest epitop w obrębie 295 aminokwasów od regionu wewnętrznego.

Immunogen

Rekombinowany fragment ludzkiej dystrofiny odpowiadający aminokwasom 2145-2439 kodowanym przez eksony 45-50; jako białko fuzyjne β-galaktozydazy.

Zastosowanie

Testy kontroli jakości

Oceniane metodą Western Blotting w ekstrakcie z ludzkiej tkanki mięśniowej.

Analiza Western Blotting: Rozcieńczenie 1:1000 tego przeciwciała wykryło dystrofinę w ekstrakcie tkanki mięśniowej człowieka, ale nie w lizacie komórek HeLa.

Testowane aplikacje

Analiza immunofluorescencyjna: Reprezentatywna partia wykryła dystrofinę w zastosowaniach immunofluorescencyjnych (Lim, K.R.Q., et al. (2022). Proc Natl Acad Sci USA. 119(9): e2112546119).

Analiza Western Blotting: Reprezentatywna partia wykryła dystrofinę w aplikacjach Western Blotting (Lim, K.R.Q., et al. (2022). Proc Natl Acad Sci USA. 119(9): e2112546119).

Zastosowania immunohistochemiczne: Reprezentatywna partia wykryła dystrofinę w zastosowaniach immunohistochemicznych (Lim, K.R.Q., et al. (2022). Proc Natl Acad Sci USA. 119(9) e2112546119).

Uwaga: Rzeczywiste optymalne rozcieńczenia robocze muszą zostać określone przez użytkownika końcowego jako próbki, a warunki eksperymentalne mogą się różnić w zależności od użytkownika końcowego.

Opis wartości docelowych

Dystrofina (UniProt: P11532; znana również jako DMD) jest kodowana przez gen DMD (Gene ID: 1756) u człowieka. Dystrofia mięśniowa Duchenne'a jest spowodowana mutacjami w genie DMD. Większość pacjentów ma delecje poza ramką w genie DMD, co prowadzi do braku dystrofiny w mięśniach. Dystrofina jest białkiem cytoplazmatycznym w kształcie pręta i istotną częścią kompleksu białkowego, który łączy cytoszkielet włókna mięśniowego z otaczającą macierzą zewnątrzkomórkową poprzez błonę komórkową. Ulega ekspresji we włóknach mięśniowych gromadzących się w kostamerach mioplazmy w sarkolemie. Jej ekspresję odnotowano również w mózgu, mięśniach, nerkach, płucach i jądrach. Dystrofina jest zlokalizowana w wewnętrznej części błony komórkowej włókien mięśniowych (sarkolemma), gdzie tworzy kompleks glikoprotein związany z dystrofiną (DGC), który łączy macierz zewnątrzkomórkową z cytoszkieletem aktynowym. N-koniec jest domeną wiążącą aktynę, a domena karboksy-końcowa oddziałuje z β-dystroglikanem, a także dystrobrewiną i syntrofiną. Centralna domena pręcikowa, która stanowi główną masę cząsteczki dystrofiny, tworzy elastyczną strukturę w kształcie pręcika. Dystrofina odgrywa ważną rolę w stabilizacji włókien mięśniowych przed mechanicznymi siłami skurczu mięśni, zapewniając absorbujące wstrząsy połączenie między cytoszkieletem a macierzą zewnątrzkomórkową. Gen DMD jest największym znanym genem u ludzi, a mutacje w tym genie powodują dystrofię mięśniową Duchenne'a, recesywne zaburzenie sprzężone z płcią, które dotyka mężczyzn w wieku od 3 do 7 lat jako osłabienie mięśni proksymalnych ze stałym postępem. Klon 8C5 jest generowany z podatnego na delecję regionu genu dystrofii mięśniowej Duchenne'a. MANEX4850E odpowiada eksonom od 48 do 50. Badania nad pomijaniem eksonów wykazały, że oligomery morfolino fosforodiamidowe (PMO) mogą przekształcać mutacje out-of-frame w mutacje in-frame, które wytwarzają skróconą, częściowo funkcjonalną dystrofinę. Opisano siedemnaście różnych izoform dystrofiny, które powstają w wyniku alternatywnego wykorzystania promotora i alternatywnego splicingu. (Ref.: Lim, KRQ., et al. (2022). Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 119(9); e2112546119; Thanh, LT., et al. (1995). Am. J. Med. Genet. 58(2); 177-186).

Postać fizyczna

Oczyszczone mysie przeciwciało monoklonalne IgG2a w buforze zawierającym 0,1 M Tris-Glicyny (pH 7,4), 150 mM NaCl z 0,05% azydkiem sodu.

Rekonstytucja

1,0 mg/ml. Należy zapoznać się ze wskazówkami dotyczącymi sugerowanych początkowych rozcieńczeń i/lub mian w zależności od zastosowania i rodzaju próbki.

Przechowywanie i stabilność

Zalecane przechowywanie: +2°C do +8°C.

Inne uwagi

Stężenie: Stężenie specyficzne dla danej partii można znaleźć w certyfikacie analizy.

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 12 - Non Combustible Liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 1
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable