D8043

Anti-Dystrophin Antibody

mouse monoclonal, MANDRA1

• Numer MDL: MFCD00164586
• Kod UNSPSC: 12352203
• NACRES: NA.41

Właściwości

• Nazwa produktu: Monoclonal Anti-Dystrophin antibody produced in mouse, clone MANDRA1, ascites fluid
• pochodzenie biologiczne: mouse
• białko sprzężone: unconjugated
• forma przeciwciała: ascites fluid
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: MANDRA1, monoclonal
• zawiera: 15 mM sodium azide
• reaktywność gatunkowa: rat, human, mouse, fish
• metody: indirect immunofluorescence: 1:100 using freshly dissected and frozen human or animal muscle tissue.; microarray: suitable
• izotyp: IgG1
• numer dostępu UniProt: P11532
• Warunki transportu: dry ice
• temp. przechowywania: −20°C
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... DMD(1756) ; mouse ... Dmd(13405) ; rat ... Dmd(24907)

Opis

Opis ogólny

Dystrofina jest białkiem błony mięśniowej (427 kDa), które jest nieobecne, zredukowane lub zmienione w wyniku mutacji w dystrofiach mięśniowych Duchenne'a i Beckera (DMD/BMD) lub jej homologu u myszy. Ciężka postać DMD wiąże się ze znacznym niedoborem dystrofiny, podczas gdy pacjenci z łagodniejszą postacią DMD wykazują mniej wyraźne nieprawidłowości w ekspresji białka. Ponieważ nieprawidłowości w ekspresji białka występują szczególnie u pacjentów z tymi typami dystrofii mięśniowej, analiza dystrofiny może być wykorzystana do odróżnienia tych stanów od innych chorób nerwowo-mięśniowych. Przewidywania na podstawie sekwencji sugerują białko strukturalne na wewnętrznej powierzchni błony, składające się z 25-powtórzeniowej, podobnej do pręta potrójnej domeny helikalnej oddzielającej N-końcową domenę wiążącą aktynę od dwóch C-końcowych domen, z których jedna jest bogata w cysteinę. Duży rozmiar dystrofiny i jej niska obfitość (<0,01% całkowitego białka mięśniowego) stanowią przeszkodę w izolacji nienaruszonego, natywnego białka do badań struktury/funkcji.

Przeciwciało rozpoznaje epitop zlokalizowany na 128 aminokwasach na końcu C-końcowej domeny ludzkiej cząsteczki dystrofiny (reszty aminokwasowe 3558-3684). Barwienie immunohistochemiczne tkanki mięśniowej powoduje wyraźne znakowanie ograniczone do obwodu (błony plazmatycznej) normalnych włókien mięśni prążkowanych. Za pomocą immunoblottingu przeciwciało barwi dystrofinę (427 kDa) w ekstraktach mięśniowych i mózgowych. Barwi również białko 70-75 kDa znane jako Apo-Dystrofina-1 lub Dp71.4 Jest ono wykrywane w mózgu, a także w komórkach limfoblastoidalnych, hodowlach komórek astroglejowych i neuronalnych mózgu, wątrobie i komórkach Hep G2 (ludzki wątrobiak). Epitop rozpoznawany przez przeciwciało jest wrażliwy na utrwalanie formaliną i zatapianie w parafinie. Przeciwciało wykazuje szeroką międzygatunkową reaktywność krzyżową. Jest użyteczne w testach ELISA i ELISA wychwytujących. Przeciwciało jest specyficzne dla dystrofiny i nie reaguje z α-aktyniną i utrofiną, autosomalnym homologiem dystrofiny, zwanym również białkiem związanym z dystrofiną (DRP).

Specyficzność

The antibody recognizes an epitope located on the 128 amino acids at the end of the C-terminal domain of the human dystrophin molecule (amino acid residues 3558-3684). Immunohistochemical staining of muscle tissue results in a clear labeling confined to the periphery (plasma membrane) of normal striated muscle fibers. By immunoblotting, the antibody stains dystrophin (427 kDa) in muscle and brain extracts. It also stains the 70-75 kDa protein known as Apo-Dystrophin-1 or Dp71.4 This is detected in the brain as well as in lymphoblastoid cells, cultures of brain astroglial and neuronal cells, liver and Hep G2 cells (human hepatoma). The epitope recognized by the antibody is sensitive to formalin fixation and paraffin embedding. The antibody exhibits a wide interspecies cross-reactivity. It is useful in ELISA and capture ELISA. The antibody is specific to dystrophin and does not react with α-actinin and utrophin, an autosomal homologue of dystrophin, also called dystrophin-related protein (DRP).

Immunogen

białko fuzyjne zawierające C-końcowe aminokwasy ludzkiej dystrofiny.

Zastosowanie

Mysie przeciwciało monoklonalne MANDRA1 przeciwko dystrofinie może być stosowane do lokalizacji dystrofiny przy użyciu różnych testów immunochemicznych, takich jak ELISA, ELISA wychwytująca, immunoblot i immunohistochemia. Przeciwciała monoklonalne przeciwko określonym regionom dystrofiny zapewniają środki do badania jej struktury i funkcji, interakcji z innymi białkami oraz charakteru częściowych produktów genowych wytwarzanych u niektórych pacjentów niosących delecje w genie dystrofiny. Przeciwciała są przydatne w diagnostyce prenatalnej lub poaborcyjnej nosicieli dystrofii mięśniowej za pomocą analiz immunohistologicznych.

Zastosowania, w których z powodzeniem wykorzystano to przeciwciało, oraz powiązane recenzowane artykuły podano poniżej.
Immunofluorescencja (1 artykuł)
Western Blotting (1 artykuł)

Opis wartości docelowych

The C-terminal domain of the human dystrophin molecule (amino acids residues 3558-3684) is present in normal muscle tissue. It is also present in nearly all Becker muscular dystrophies, but is absent in cases of Duchenne muscular dystrophies and in the dystrophic mouse (mdx).

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 13 - Non Combustible Solids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 1
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable