おすすめの製品
由来生物
mouse
品質水準
抗体製品の状態
purified immunoglobulin
抗体製品タイプ
primary antibodies
クローン
M3A7, monoclonal
化学種の反応性
human
以下との反応禁止
mouse, shark, rat
メーカー／製品名
Chemicon®
テクニック
immunocytochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
アイソタイプ
IgG1
NCBIアクセッション番号
UniProtアクセッション番号
輸送温度
wet ice
ターゲットの翻訳後修飾
unmodified
遺伝子情報
human ... CFTR(1080)
詳細
CFTR（嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス調節因子）は、塩素イオンの輸送に関与することが示されている内在性膜タンパク質です。肺やその他の臓器の内側を覆う上皮細胞の表面に存在します。CFTR欠損は嚢胞性線維症の原因です。
嚢胞性線維症（CF）は、嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス因子（cAMP調節性クロライドチャネル）をコードする遺伝子の変異によって引き起こされる、一般的な致死性の遺伝病です。全CF症例の約70%には、異常な塩素輸送を引き起こす508位のフェニルアラニンの欠失（デルタF508）が共通してみられます。CF変異はほとんどの場合、肺疾患や肝臓疾患によって致死的となるため、この遺伝病がなぜこれほど一般的であり続けているのかが疑問に思われています。チフス菌がCFTRを利用して腸上皮細胞に侵入することが示されており、デルタF508ヘテロ接合体およびホモ接合体マウスではチフス菌の腸粘膜下取り込みが86％および100％減少したことが、その説明となるのではないかと考えられています。
嚢胞性線維症（CF）は、嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス因子（cAMP調節性クロライドチャネル）をコードする遺伝子の変異によって引き起こされる、一般的な致死性の遺伝病です。全CF症例の約70%には、異常な塩素輸送を引き起こす508位のフェニルアラニンの欠失（デルタF508）が共通してみられます。CF変異はほとんどの場合、肺疾患や肝臓疾患によって致死的となるため、この遺伝病がなぜこれほど一般的であり続けているのかが疑問に思われています。チフス菌がCFTRを利用して腸上皮細胞に侵入することが示されており、デルタF508ヘテロ接合体およびホモ接合体マウスではチフス菌の腸粘膜下取り込みが86％および100％減少したことが、その説明となるのではないかと考えられています。
特異性
ヒト嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス調節因子（CFTR）を認識します。残基1370～1380の領域の2つ目のヌクレオチド結合部位のC末端のエピトープを認識します。
免疫原
エピトープ：a.a. 1370-1380
ヒトCFTRのNBF2ドメインをコードするリコンビナント・タンパク質。
アプリケーション
ウェスタンブロッティング：1μg/mLで、沸騰させずに、170 kDaのCTFRタンパク質を認識します。
免疫沈降
免疫蛍光
T84腺がん細胞は良好なポジティブコントロールです。
免疫組織染色： アセトン固定凍結切片では1～50 μg/mL。 パラフィン包埋組織では機能しません。
最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。
免疫沈降
免疫蛍光
T84腺がん細胞は良好なポジティブコントロールです。
免疫組織染色： アセトン固定凍結切片では1～50 μg/mL。 パラフィン包埋組織では機能しません。
最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。
抗嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス調節因子抗体、a.a. 1370-1380、クローンM3A7は、嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス調節因子の濃度を検出できます。IC、IP、WBでの使用が文献発表され、検証されています。
研究カテゴリー
神経科学
神経科学
研究サブカテゴリー
イオンチャンネル & トランスポーター
イオンチャンネル & トランスポーター
ターゲットの説明
170 kDa
物理的形状
0.1%アジ化ナトリウムを保存剤として含有する20 mMリン酸ナトリウム、250 mM塩化ナトリウム、pH 7.6に含まれるプロテインA精製マウス免疫グロブリン。
フォーマット：精製
精製プロテインA
保管および安定性
2–8°Cで出荷日から1年間保存できます。凍結融解を繰り返さないために、分注してください。製品の回復を最大化させるため、キャップを外す前の元のバイアルを融解後に遠心分離してください。
アナリシスノート
コントロール
T84細胞全抽出物
T84細胞全抽出物
その他情報
濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。
法的情報
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免責事項
メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。
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保管分類コード
10 - Combustible liquids
WGK
WGK 2
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
MAB3480:
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
C terminus of nucleotide binding domain 1 contains critical features for cystic fibrosis transmembrane conductance regulator trafficking and activation.
Billet, A; Melin, P; Jollivet, M; Mornon, JP; Callebaut, I; Becq, F
The Journal of Biological Chemistry null
Establishment and characterization of a novel polarized MDCK epithelial cellular model for CFTR studies
Mendes, Filipa, et al
Cellular Physiology and Biochemistry, 16, 281-290 (2005)
Paul D W Eckford et al.
The Journal of biological chemistry, 287(44), 36639-36649 (2012-09-04)
The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) acts as a channel on the apical membrane of epithelia. Disease-causing mutations in the cystic fibrosis gene can lead to CFTR protein misfolding as in the case of the F508del mutation and/or channel
Renaud Robert et al.
Molecular pharmacology, 73(2), 478-489 (2007-11-03)
The F508del mutation impairs trafficking of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) to the plasma membrane and results in a partially functional chloride channel that is retained in the endoplasmic reticulum and degraded. We recently used a novel high-throughput
Unusually common cystic fibrosis mutation in Portugal encodes a misprocessed protein.
Mendes, Filipa, et al.
Biochemical and biophysical research communications, 311, 665-671 (2003)
ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
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