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由来生物
mouse
品質水準
抗体製品の状態
ascites fluid
抗体製品タイプ
primary antibodies
クローン
1HU-4C8, monoclonal
化学種の反応性
rat, rabbit
化学種の反応性（ホモロジーによる予測）
mouse, human, hamster, monkey
メーカー／製品名
Chemicon®
テクニック
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable (paraffin)
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
アイソタイプ
IgG1κ
NCBIアクセッション番号
UniProtアクセッション番号
輸送温度
dry ice
ターゲットの翻訳後修飾
unmodified
遺伝子情報
human ... HTT(3064) , SLC6A4(6532)
詳細
ハンチントン病（HD）は、性格の変化、運動障害、皮質下認知症を特徴とする遺伝性の進行性神経変性疾患です。この疾患の分子的基盤には、第4染色体遺伝子（4p16.3）の最初のエクソンにあるポリグルタミンをコードするトリヌクレオチドCAGの拡張が関与しています。この遺伝子は通常は、機能不明の広く発現しているa.a. 3136（約350 kDa）のタンパク質ハンチンチンを産生します。微小管とともに核周辺領域で、また、γ-チューブリンとともに中心体領域で検出されています。ハンチンチンはニューロン生存に必要であり、シナプス小胞輸送および微小管結合に関与し、また、アポトーシスにも関与している可能性があります。HDの状態では、変異型ハンチンチンを持つ神経細胞にN末端フラグメントの核内凝集体があり、核周囲に損傷を与える封入体と線条体ニューロン細胞死が生じます。野生型ハンチントンおよび抗ハンチンチンは、HDの哺乳類細胞モデルにおいて、変異型ハンチンチンの凝集および細胞毒性を低減させます。ハンチンチンは、GAPDH、HAP-1、SP1、TAFII130 と相互作用することが知られています。
特異性
ハンチンチンタンパク質。ウェスタンブロッティングでは、他のタンパク質との交差反応性は検出されていません。
免疫原
エピトープ：a.a. 181-810
融合タンパク質としてのa.a. 181～810からのハンチンチンフラグメント
アプリケーション
ELISA：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈でELISAに使用しました。
免疫組織染色：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈で凍結しマイクロ波オーブン処理したパラフィン切片（ヒト組織）に使用しました。
免疫細胞染色：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈でトランスフェクト細胞に使用しました。
免疫沈降:
前回のロットを1:500～1:5,000希釈で免疫沈降に使用しました。
ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:500～1:5,000。ウェスタンブロッティングでは約350～400 kDaに移動するバンドを検出します（Nature Genetics 10:104-110.）。
最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。
前回のロットを1:500～1:5,000希釈でELISAに使用しました。
免疫組織染色：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈で凍結しマイクロ波オーブン処理したパラフィン切片（ヒト組織）に使用しました。
免疫細胞染色：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈でトランスフェクト細胞に使用しました。
免疫沈降:
前回のロットを1:500～1:5,000希釈で免疫沈降に使用しました。
ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:500～1:5,000。ウェスタンブロッティングでは約350～400 kDaに移動するバンドを検出します（Nature Genetics 10:104-110.）。
最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。
抗ハンチンチンタンパク質抗体、a.a. 181-810、クローン1HU-4C8は、ELISA、IC、IH(P)、IP、WBで使用するためのハンチンチンタンパク質に対する抗体です。
研究カテゴリー
神経科学
神経科学
研究サブカテゴリー
神経変性疾患
神経変性疾患
品質
ラット脳ライセートのウェスタンブロッティングで常に評価されています。
ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:1,000で使用、10 μgのラット脳ライセートでハンチンチンタンパク質を検出できます。
ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:1,000で使用、10 μgのラット脳ライセートでハンチンチンタンパク質を検出できます。
ターゲットの説明
約350～400 kDa
物理的形状
未精製
腹水マウスモノクローナルIgG1κ保存剤を含まない液体
保管および安定性
未希釈アリコートで受領日から1年間、-20ºCで安定です。
溶解する前に、バイアルを短時間微量遠心して、バイアルの底に材料を沈降させてください。受領時は、キャップを開ける前に、バイアルを遠心し、溶液を穏やかに混合してください。微小遠心管に分注してから、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGに損傷を与える、または製品性能に影響を及ぼすおそれがあります。
溶解する前に、バイアルを短時間微量遠心して、バイアルの底に材料を沈降させてください。受領時は、キャップを開ける前に、バイアルを遠心し、溶液を穏やかに混合してください。微小遠心管に分注してから、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGに損傷を与える、または製品性能に影響を及ぼすおそれがあります。
アナリシスノート
コントロール
正常ヒト大脳皮質ライセート
正常ヒト大脳皮質ライセート
その他情報
濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。
法的情報
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免責事項
メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。
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保管分類コード
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 2
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
MAB2166:
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
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ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
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