MABN2427

抗polyQ特異抗体、クローンMW1

clone MW1, from mouse

• 別名: Htt mutant, PolyQ-Htt, Clone MW1, Atrophin-1
• UNSPSCコード: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

特性

• 由来生物: mouse
• 品質水準: 100
• 抗体製品の状態: purified immunoglobulin
• 抗体製品タイプ: primary antibodies
• クローン: MW1, monoclonal
• 化学種の反応性: mouse, rat, human
• 包装: antibody small pack of 25 μg
• テクニック: immunocytochemistry: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• アイソタイプ: IgG2b
• NCBIアクセッション番号: NP_001007027
• UniProtアクセッション番号: P54259
• 輸送温度: ambient
• ターゲットの翻訳後修飾: unmodified
• 遺伝子情報: human ... ATN1(1822)

詳細

詳細

ハンチントン病（HD）は、線維への凝集につながるハンチントン（htt）タンパク質のポリグルタミン（PolyQ）ドメインの伸長が引き起こす神経変性疾患です。35～40を上回るPolyQの伸長は、封入帯へのhtt凝集と関連する疾患を引き起こします。これらのPolyQリピートの伸長は、複数の潜在的に有害な立体構造を取り、アトロフィン1とハンチントンレベルを増加させ、転写に不可欠なタンパク質を異常に捕捉します。異なる長さのPolyQドメインは異なる立体構造を示します。神経病理の主な部位は、異なるPolyQ疾患でばらつきが見られますが、通常、小脳、線条体、大脳皮質、脳幹、脊髄、および視床が含まれます。ハンチントン病（HD）および歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）は臨床上の類似点が見られますが、局所的病態は異なります。例えば、HDでは線条体が最も影響される領域ですが、DRPLAでは小脳の歯状核が最も著しく影響されています。クローンMW1は、変異HttのPolyQ伸長に強力に結合しますが、正常ヒトHttまたは野生型マウスHttへの検出可能な結合は示しません。クローンMW1は、httにおいてpolyQリピートに結合し、httに誘発される毒性と凝集を高めることが報告されています。（クローンMW1は、httにおいてpolyQリピートに結合し、httに誘発される毒性と凝集を高めることが報告されています。（参考文献：Luthi-Carter, R et al. (2012).Hum.Mol. Gen.11(17); 1927-1937; Legleiter, J et al. (2009).J. Biol. Chem. 284(32); 21647-21658; Ko, J et al. (2001).Brain Res. Bull.56 (3/4); 319-329）。

特異性

クローンMW1は、polyQドメインを特異的に認識し、野生型Httとは大きく反応しません。

免疫原

polyQドメイン（19リピート）と歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）遺伝子の34アミノ酸を含む2つのコンストラクトから発現されるGSTタグ付きリコンビナントタンパク質。

アプリケーション

ウェスタンブロッティング：ウェスタンブロッティングにおいて、HttのpolyQリピートの伸長を検出できます（Ko, J., et. al. (2001)。Brain Res Bull.56(3-4):319-29; Legleiter, J., et. al. (2009).J Biol Chem. 284(32):21647-58）。

免疫組織染色：免疫組織染色においてpolyQリピートの伸長を検出できます（Ko, J., et. al. (2001)。Brain Res Bull.56(3-4):319-29）。

免疫細胞染色：免疫細胞染色において、polyQリピートの伸長を検出できます（Legleiter, J., et. al. (2009)。J Biol Chem. 284(32);21647-58）。

抗polyQ特異的、クローンMW1（カタログ番号ABN2427）は、ハンチントン（Htt）由来のPolyQリピートの伸長を標的とする特異性の高いマウスモノクローナル抗体で、免疫細胞染色、免疫組織染色、ウェスタンブロッティングにおける使用が検証されています。

研究のカテゴリ
神経科学

品質

マウス脳組織ライセートにおいてウェスタンブロットにより評価済み。

ウェスタンブロッティング：0.5 µg/mLで使用、10 µgのマウス脳組織ライセートにおいてHttのpolyQリピートを検出できます。正常なHttとは反応しません。

ターゲットの説明

実測値：約350 kDa。一部のライセートでは、特性が明らかになっていないバンドが認められることがあります。

物理的形状

フォーマット：精製

精製プロテインG

精製マウスモノクローナルIgG2b抗体、150 mM NaCl、0.05% sodium azide含有の0.1 M Tris-Glycineバッファー（pH 7.4）に溶解。

保管および安定性

2～8°Cで受領日から1年間安定です。

その他情報

濃度：ロットに固有のデータシートを参照してください。

免責事項

メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。

安全性情報

• WGK: WGK 1