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Supelco

3-Hydroxyglutaric acid

analytical standard

Sinônimo(s):

β-Hydroxyglutaric acid, 3-Hydroxypentanedioic acid

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About This Item

Fórmula empírica (Notação de Hill):
C5H8O5
Número CAS:
Peso molecular:
148.11
Beilstein:
1705476
Número MDL:
Código UNSPSC:
12352106
ID de substância PubChem:
NACRES:
NA.24

grau

analytical standard

Nível de qualidade

Ensaio

≥95.0% (GC)

prazo de validade

limited shelf life, expiry date on the label

aplicação(ões)

clinical testing

formato

neat

temperatura de armazenamento

2-8°C

InChI

1S/C5H8O5/c6-3(1-4(7)8)2-5(9)10/h3,6H,1-2H2,(H,7,8)(H,9,10)

chave InChI

ZQHYXNSQOIDNTL-UHFFFAOYSA-N

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Ações bioquímicas/fisiológicas

3-Hydroxyglutaric acid is a glutaric acid derivative which is the byproduct of glutaric acidemia type I. Glutaric aciduria type I (glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency) is an inborn error of metabolism that usually manifests in infancy by an acute encephalopathic crisis and often results in permanent motor handicap. Studies indicate that 3-hydroxyglutaric acid can be used as biomarker for GCDH (glutaryl-CoA dehydrogenase) deficiency. It is believed that the excretion of 3-hydroxyglutaric acid is increased during ketosis, which occurs during glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency. Studies on striatal cultures show that IGF-1 and FGF-2 (bFGF) reduces 3-hydroxyglutaric acid toxicity in striatal neurons.

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Código de classe de armazenamento

11 - Combustible Solids

Classe de risco de água (WGK)

WGK 3


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