WH0005193M1

Monoclonal Anti-PEX12 antibody produced in mouse

clone 2G6, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

• Synonim(y): Anti-peroxisomal biogenesis factor 12
• Kod UNSPSC: 12352203
• NACRES: NA.41

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: mouse
• Poziom jakości: 100
• białko sprzężone: unconjugated
• forma przeciwciała: purified immunoglobulin
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: 2G6, monoclonal
• Formularz: buffered aqueous solution
• reaktywność gatunkowa: human
• metody: indirect ELISA: suitable
• izotyp: IgG2aκ
• numer dostępu GenBank: BC031085
• numer dostępu UniProt: O00623
• Warunki transportu: dry ice
• temp. przechowywania: −20°C
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... PEX12(5193)

Opis

Opis ogólny

Gen ten należy do rodziny peroksyn-12. Peroksyny (PEX) są białkami niezbędnymi do budowy funkcjonalnych peroksysomów. Zaburzenia biogenezy peroksysomów (PBD) to grupa genetycznie heterogennych autosomalnych recesywnych, śmiertelnych chorób charakteryzujących się wieloma defektami funkcji peroksysomów. Zaburzenia biogenezy peroksysomów są heterogenną grupą z co najmniej 14 grupami komplementacji i z więcej niż 1 fenotypem obserwowanym w przypadkach należących do poszczególnych grup komplementacji. Chociaż cechy kliniczne pacjentów z PBD różnią się, komórki wszystkich pacjentów z PBD wykazują defekt importu jednej lub więcej klas białek macierzy peroksysomalnej do organelli. Defekty tego genu są przyczyną zespołu Zellwegera (ZWS). (dostarczone przez RefSeq)

Immunogen

PEX12 (AAH31085, 1 a.a. ~ 359 a.a.) białko rekombinowane pełnej długości ze znacznikiem GST. MW samego znacznika GST wynosi 26 KDa.

Sequence
MAEHGAHFTAASVADDQPSIFEVVAQDSLMTAVRPALQHVVKVLAESNPTHYGFLWRWFDEIFTLLDLLLQQHYLSRTSASFSENFYGLKRIVMGDTHKSQRLASAGLPKQQLWKSIMFLVLLPYLKVKLEKLVSSLREEDEYSIHPPSSRWKRFYRAFLAAYPFVNMAWEGWFLVQQLRYILGKAQHHSPLLRLAGVQLGRLTVQDIQALEHKPAKASMMQQPARSVSEKINSALKKAVGGVALSLSTGLSVGVFFLQFLDWWYSSENQETIKSLTALPTPPPPVHLDYNSDSPLLPKMKTVCPLCRKTRVNDTVLATSGYVFCYRCVFHYVRSHQACPITGYPTEVQHLIKLYSPEN

Postać fizyczna

Roztwór w soli fizjologicznej buforowanej fosforanami, pH 7,4

Informacje prawne

GenBank is a registered trademark of United States Department of Health and Human Services

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 10 - Combustible liquids
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable
• Środki ochrony indywidualnej: Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)