Przejdź do zawartości
Merck
Wszystkie zdjęcia(1)

Kluczowe dokumenty

SAB2104138

Sigma-Aldrich

Anti-ATXN7 antibody produced in rabbit

affinity isolated antibody

Synonim(y):

Anti-ADCAII, Anti-OPCA3, Anti-SCA7

Zaloguj sięWyświetlanie cen organizacyjnych i kontraktowych


About This Item

Kod UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

pochodzenie biologiczne

rabbit

Poziom jakości

białko sprzężone

unconjugated

forma przeciwciała

affinity isolated antibody

rodzaj przeciwciała

primary antibodies

klon

polyclonal

Formularz

buffered aqueous solution

masa cząsteczkowa

95 kDa

reaktywność gatunkowa

human

stężenie

0.5 mg - 1 mg/mL

metody

western blot: suitable

numer dostępu NCBI

numer dostępu UniProt

Warunki transportu

wet ice

temp. przechowywania

−20°C

docelowa modyfikacja potranslacyjna

unmodified

informacje o genach

human ... ATXN7(6314)

Immunogen

Syntetyczny peptyd skierowany na środkowy region ludzkiego ATXN7

Działania biochem./fizjol.

ATXN7 jest zaangażowany w neurodegenerację. ATXN7 działa jako składnik kompleksu koaktywatora transkrypcji STAGA-HAT. ATXN7 pośredniczy w interakcji kompleksu STAGA z CRX i bierze udział w aktywacji genów zależnej od CRX. Autosomalne dominujące ataksje móżdżkowe (ADCA) są heterogenną grupą zaburzeń neurodegeneracyjnych charakteryzujących się postępującą degeneracją móżdżku, pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Klinicznie, ADCA podzielono na trzy grupy: ADCA typy I-III. ADCAI jest genetycznie heterogenna, z pięcioma loci genetycznymi, oznaczonymi jako ataksja rdzeniowo-móżdżkowa (SCA) 1, 2, 3, 4 i 6, przypisanymi do pięciu różnych chromosomów. ADCAII, która zawsze objawia się zwyrodnieniem siatkówki (SCA7), oraz ADCAIII często określana jako "czysty" zespół móżdżkowy (SCA5), są najprawdopodobniej jednorodnymi zaburzeniami. Kilka genów SCA zostało sklonowanych i wykazano, że zawierają powtórzenia CAG w swoich regionach kodujących. ADCA jest spowodowany ekspansją powtórzeń CAG, tworząc wydłużony szlak poliglutaminowy w odpowiednim białku. Rozszerzone powtórzenia mają zmienny rozmiar i są niestabilne, zwykle zwiększając swój rozmiar, gdy są przekazywane kolejnym pokoleniom. Miejsce to zostało zmapowane na chromosomie 3 i ustalono, że chory allel związany z ataksją rdzeniowo-móżdżkową-7 zawiera 38-130 powtórzeń CAG (w pobliżu N-końca), w porównaniu do 7-17 w normalnym allelu. Dokładna funkcja tego genu nie jest znana, jednak ponieważ kodowane białko zawiera sekwencję lokalizacji jądrowej i jest zlokalizowane w jądrze, postuluje się, że jest potencjalnym czynnikiem transkrypcyjnym. Dla tego genu odnotowano alternatywny splicing, skutkujący wariantami transkryptu kodującymi różne izoformy.

Sekwencja

Syntetyczny peptyd zlokalizowany w następującym regionie: TRSLTCKTHSLTQRRAVQGRRKRFDVLLAEHKNKTREKELIRHPDSQQPP

Postać fizyczna

Oczyszczone przeciwciało dostarczane w 1x buforze PBS z 0,09% (w/v) azydkiem sodu i 2% sacharozą.

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.
Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Nie możesz znaleźć właściwego produktu?  

Wypróbuj nasz Narzędzie selektora produktów.

Kod klasy składowania

10 - Combustible liquids

Klasa zagrożenia wodnego (WGK)

WGK 3

Temperatura zapłonu (°F)

Not applicable

Temperatura zapłonu (°C)

Not applicable


Wybierz jedną z najnowszych wersji:

Certyfikaty analizy (CoA)

Lot/Batch Number

Nie widzisz odpowiedniej wersji?

Jeśli potrzebujesz konkretnej wersji, możesz wyszukać konkretny certyfikat według numeru partii lub serii.

Masz już ten produkt?

Dokumenty związane z niedawno zakupionymi produktami zostały zamieszczone w Bibliotece dokumentów.

Odwiedź Bibliotekę dokumentów

Pavitra S Ramachandran et al.
Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy, 22(9), 1635-1642 (2014-06-17)
Spinocerebellar ataxia type 7 (SCA7) is a late-onset neurodegenerative disease characterized by ataxia and vision loss with no effective treatments in the clinic. The most striking feature is the degeneration of Purkinje neurons of the cerebellum caused by the presence
Sandro Alves et al.
Acta neuropathologica, 128(5), 705-722 (2014-05-27)
There is still no treatment for polyglutamine disorders, but clearance of mutant proteins might represent a potential therapeutic strategy. Autophagy, the major pathway for organelle and protein turnover, has been implicated in these diseases. To determine whether the autophagy/lysosome system

Nasz zespół naukowców ma doświadczenie we wszystkich obszarach badań, w tym w naukach przyrodniczych, materiałoznawstwie, syntezie chemicznej, chromatografii, analityce i wielu innych dziedzinach.

Skontaktuj się z zespołem ds. pomocy technicznej