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Merck

HPA010665

Sigma-Aldrich

抗MTM1抗体 ウサギ宿主抗体

Ab2, Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

別名:

抗ミオチュブラリン抗体 ウサギ宿主抗体

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
Human Protein Atlas Number:

由来生物

rabbit

品質水準

結合体

unconjugated

抗体製品の状態

affinity isolated antibody

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

polyclonal

製品種目

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

形状

buffered aqueous glycerol solution

化学種の反応性

human

テクニック

immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL
immunohistochemistry: 1:20-1:50

免疫原配列

LDHLYSCRFGTFLFNCESARERQKVTERTVSLWSLINSNKEKFKNPFYTKEINRVLYPVASMRHLELWVNYYIRWNPRIKQQQPNPVEQRYMELLALRDEYIKRLEELQLANSAKLSDPPTSPSSPSQMMP

UniProtアクセッション番号

輸送温度

wet ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... MTM1(4534)

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関連するカテゴリー

免疫原

ミオチュブラリンのPrEST(recombinant protein epitope signature tag)抗原リコンビナントタンパク質。

アプリケーション

Prestige抗体®は、Human Proteome Resource(HPR)プロジェクト(www.proteinatlas.org)によって開発・実証されたAtlas抗体です。抗体はすべて、数百の正常組織・疾病組織に対する免疫組織染色試験を行っています。これらの染色画像はHuman Protein Atlas(HPA)サイトで[Image Gallery]リンクをクリックするとご覧いただけます。さらに、ほとんどのPrestige抗体はプロテインアレイおよびウェスタンブロッティングの試験を行っています。試験のプロトコールおよびPrestige抗体、HPAに関する情報はsigma.com/prestigeをご覧ください。

生物化学的/生理学的作用

MTM1 (myotubularin 1) gene encodes lipid phosphatase that has dual-specificity, dephosphorylating both phosphotyrosine and phosphoserine. The phosphatase acts on phosphatidylinositol 3-monophosphate (PI3P) and phosphatidylinositol 3,5-bisphosphate (PI(3,5)P2) that function in intracellular membrane trafficking. It also downregulates PI3Kinase activity and decreases the levels of PI3P. Deficiency of this protein is observed in patients with Myotubular myopathy, an X-linked disease, characterized by severe neonatal hypotonia and generalized muscle weakness along with impairment in maturation of muscle fibers. The encoded protein functions in muscle cell differentiation.

特徴および利点

Prestige Antibodies® are highly characterized and extensively validated antibodies with the added benefit of all available characterization data for each target being accessible via the Human Protein Atlas portal linked just below the product name at the top of this page. The uniqueness and low cross-reactivity of the Prestige Antibodies® to other proteins are due to a thorough selection of antigen regions, affinity purification, and stringent selection. Prestige antigen controls are available for every corresponding Prestige Antibody and can be found in the linkage section.

Every Prestige Antibody is tested in the following ways:
  • IHC tissue array of 44 normal human tissues and 20 of the most common cancer type tissues.
  • Protein array of 364 human recombinant protein fragments.

関連事項

Corresponding Antigen APREST74420

物理的形状

PBS溶液 (pH 7.2, 40%グリセロ-ル, 0.02%アジ化ナトリウム含有)

法的情報

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免責事項

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 1

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable

個人用保護具 (PPE)

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)


試験成績書(COA)

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F Blondeau et al.
Human molecular genetics, 9(15), 2223-2229 (2000-09-26)
Myotubular myopathy (MTM1) is an X-linked disease, characterized by severe neonatal hypotonia and generalized muscle weakness, with pathological features suggesting an impairment in maturation of muscle fibres. The MTM1 gene encodes a protein (myotubularin) with a phosphotyrosine phosphatase consensus. It
Julia Schaletzky et al.
Current biology : CB, 13(6), 504-509 (2003-03-21)
Phosphoinositides control many different processes required for normal cellular function. Myotubularins are a family of Phosphatidylinositol 3-phosphate (PtdIns3P) phosphatases identified by the positional cloning of the MTM1 gene in patients suffering from X-linked myotubular myopathy and the MTMR2 gene in
G S Taylor et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 97(16), 8910-8915 (2000-07-20)
The lipid second messenger phosphatidylinositol 3-phosphate [PI(3)P] plays a crucial role in intracellular membrane trafficking. We report here that myotubularin, a protein tyrosine phosphatase required for muscle cell differentiation, is a potent PI(3)P phosphatase. Recombinant human myotubularin specifically dephosphorylates PI(3)P

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