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Sigma-Aldrich

(R)-Mevalonsäure Lithiumsalz

≥93.0% (qNMR)

Synonym(e):

Lithium (R)-3,5-dihydroxy-3-methylpentanoat, Lithium (R)-3,5-dihydroxy-3-methylvalerat, R-MVA-Li

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About This Item

Empirische Formel (Hill-System):
C6H11LiO4
CAS-Nummer:
1255502-07-8
Molekulargewicht:
154.09
MDL-Nummer:
MFCD18632545
UNSPSC-Code:
12352106
PubChem Substanz-ID:
329757638
NACRES:
NA.25

Assay

≥93.0% (qNMR)

Optische Aktivität

[α]/D -26±3°, c = 0.1 in 0.1 M HCl (16 h)

Lagertemp.

2-8°C

SMILES String

[Li+].C[C@@](O)(CCO)CC([O-])=O

InChI

1S/C6H12O4.Li/c1-6(10,2-3-7)4-5(8)9;/h7,10H,2-4H2,1H3,(H,8,9);/q;+1/p-1/t6-;/m1./s1

InChIKey

PVWNXFFXFNEHDZ-FYZOBXCZSA-M

Anwendung

Mevalonsäure kann als Referenzmaterial in Assays zur Trennung oder zum Nachweis von Mevalonsäure verwendet werden. Mevalonsäure ist ein Präkursor von Isopentenylpyrophosphat (IPP) und dem Mevalonatweg, der zur Isoprenoid-Biosynthese führt. Mevalonsäure kann als Substrat zur Identifizierung und Charakterisierung von Mevalonatkinase(n) verwendet werden.

Biochem./physiol. Wirkung

Mevalonsäure ist ein Zwischenprodukt des Mevalonatwegs, aus dem Terpene und Steroide entstehen. Diese Funktion bietet Behandlungsmöglichkeiten für Stoffwechselstörungen , R-Mevalonat sammelt sich bei Patienten mit der autosomal-rezessiv vererbten Mevalonsäureurie an, einer angeborenen Störung der Cholesterin- und Nichtsterin-Isopren-Biosynthese.

Verpackung

Bodenlose Glasflasche Der Inhalt befindet sich innerhalb des eingeschobenen Schmelzkegels.

Piktogramme

Exclamation mark
GHS07

Signalwort

Warning

H-Sätze

H302,H319

Gefahreneinstufungen

Acute Tox. 4 Oral - Eye Irrit. 2

Lagerklassenschlüssel

11 - Combustible Solids

WGK

WGK 3

Flammpunkt (°F)

Not applicable

Flammpunkt (°C)

Not applicable

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Mutational spectrum and genotype-phenotype correlations in mevalonate kinase deficiency.
Mandey, S. H., et al.
Human Mutation, 27, 796-802 (2006)
Discovery and chemistry of mevalonic acid.
Wagner, A. F. and Folkers, K.
Advances in Enzymology and Related Areas of Molecular Biology, 23, 471-483 (1961)
S M Houten et al.
Cellular and molecular life sciences : CMLS, 60(6), 1118-1134 (2003-07-16)
Mevalonate kinase (MK) is an essential enzyme in the isoprenoid biosynthesis pathway which produces numerous biomolecules (isoprenoids) involved in a variety of cellular processes. The indispensability of MK and isoprenoid biosynthesis for human health is demonstrated by the identification of
Dorothea Haas et al.
Orphanet journal of rare diseases, 1, 13-13 (2006-05-26)
Mevalonic aciduria (MVA) and hyperimmunoglobulinemia D syndrome (HIDS) represent the two ends of a clinical spectrum of disease caused by deficiency of mevalonate kinase (MVK), the first committed enzyme of cholesterol biosynthesis. At least 30 patients with MVA and 180
G Hoffmann et al.
The New England journal of medicine, 314(25), 1610-1614 (1986-06-19)
A two-year-old boy presented with severe failure to thrive, developmental delay, anemia, hepatosplenomegaly, central cataracts, and dysmorphic features. Quantitative analyses of urinary organic acids revealed massive excretion of mevalonic acid, a metabolic precursor of cholesterol and nonsterol isoprenes: 46,000 to
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