MABN889

Anti-C9ORF72/C9RANT (Poly-GA)-Antikörper, Klon 5E9

clone 5E9, from mouse

• Synonym(e): C9ORF72/C9RANT (poly-GA), Protein C9orf72
• UNSPSC-Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Eigenschaften

• Biologische Quelle: mouse
• Qualitätsniveau: 100
• Antikörperform: purified immunoglobulin
• Antikörper-Produkttyp: primary antibodies
• Klon: 5E9, monoclonal
• Speziesreaktivität: human
• Speziesreaktivität (Voraussage durch Homologie): all
• Methode(n): immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• Isotyp: IgG1κ
• UniProt-Hinterlegungsnummer: Q96LT7
• Versandbedingung: wet ice
• Posttranslationale Modifikation Target: unmodified
• Angaben zum Gen: human ... C9ORF72(203228)

Beschreibung

Allgemeine Beschreibung

Die Erweiterung einer GGGGCC-Hexanukleotidwiederholungssequenz im nichtkodierenden Bereich des offenen Leserahmens 72 oder C9orf72 des menschlichen Chromosoms 9 (auch als ALSFTD, FTDALS; Gen-ID 203228 bekannt), ist die häufigste genetische Anomalie bei familiärer und sporadischer frontotemporaler Demenz (FTD) und Motoneuron-Erkrankung (MND), bei der amyotrophe Lateralsklerose (ALS) die häufigste Form ist. Die Anzahl an Hexanukleotidwiederholungen unter der Normalbevölkerung liegt im Bereich von 2 bis 24, wogegen sie im pathologisch erweiterten Allel bei mehreren Tausend Wiederholungen (700–4.400 Wiederholungen) liegt. Die unkonventionelle wiederholungsbedingte nicht-ATG-initiierte Translation (RANT) der GGGGCC-Wiederholungen in den drei alternativen Leserahmen erzeugt drei Polypeptide, von denen jedes aus Wiederholungseinheiten von zwei Aminosäuren (Dipeptid-Wiederholungen, DPR), Glycin-Alanin (GA), Glycin-Prolin (GP) bzw. Glycin-Arginin (GR) besteht. Diese DPR-Proteine bilden insbesondere in der Großhirnrinde, im Hippocampus und im Neocortex Einschlüsse. Die Einschlüsse sind auch gegenüber Markern des Ubiquitinproteasesystems (UPS) immunreaktiv, einschließlich Ubiquitin, Ubiquiline und p62, aber unterscheidet sich von Einschlüssen, die TDP-43 enthalten, das auch bei FTLD-TDP (frontotemporale lobare Degeneration mit TDP-43-Pathologie) und ALS-Fällen auftritt. Antikörper gegen die Poly-GA-, Poly-GP- und Poly-GR-Sequenz sind nützlich für die Charakterisierung der neuroanatomischen Verteilung und klinisch-pathologische Assoziation der DPR-Pathologie mit C9ORF72-Mutationen.

Spezifität

Dieser Antikörper erkennt C9ORF72/C9RANT (Poly-GA) und andere Proteine, die eine Poly-GA-Sequenz enthalten.

Immunogen

Epitop: Poly-GA

Polyethylenglykol-konjugiertes lineares Peptid mit einer Poly-GA-Sequenz.

Anwendung

Forschungskategorie
Neurowissenschaft

Forschungsunterkategorie
Entwicklungssignalübertragung

Weisen Sie C9ORF72/C9RANT mit diesem Anti-C9ORF72/C9RANT-Antikörper, Klon 5E9, der zum Gebrauch in Wester Blot und Immunhistochemie validiert ist, nach.

Western-Blot-Analyse: Eine repräsentative Charge wies rekombinantes GST-Fusionsprotein mit 15 GA-Wiederholungen nach (Mackenzie, I.R., et al. (2013). Acta Neuropahol. 126(6):859-879).

Immunhistochemische Analyse: Eine repräsentative Charge wies C9ORF72/C9RANT mit 15 GA-Wiederholungen im Kleinhirn eines C9ORF72-Mutationsfalls nach (Mackenzie, I.R., et al. (2013). Acta Neuropahol. 126(6):859-879).

Qualität

Durch Western Blot mit rekombinantem GST-Fusionsprotein mit 15 GA-Wiederholungen bewertet.

Western-Blot-Analyse: 0,05 µg/ml dieses Antikörpers wiesen 10 μg rekombinantes GST-Fusionsprotein mit 15 GA-Wiederholungen nach

Zielbeschreibung

Variabel. In einigen Lysaten können weitere uncharakterisierte Bänder auftreten.

Physikalische Form

Aufgereinigtes monoklonales Maus-IgG1κ in Puffer mit 0,1 M Tris-Glycin (pH-Wert 7,4), 150 mM NaCl mit 0,05 % Natriumazid.

Format: Aufgereinigt

Über Protein G aufgereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei 2–8 °C ab Empfangsdatum 1 Jahr haltbar.

Sonstige Hinweise

Konzentration: Siehe chargenspezifisches Datenblatt.

Haftungsausschluss

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Sicherheitshinweise

• Lagerklassenschlüssel: 12 - Non Combustible Liquids
• WGK: WGK 1
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• Flammpunkt (°C): Not applicable