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MABN778

Sigma-Aldrich

Anti-C9ORF72/C9RANT(poly-GR)-Antikörper, Klon 5A2

clone 5A2, 1 mg/mL, from rat

Synonym(e):

c9orf72

Anmeldenzur Ansicht organisationsspezifischer und vertraglich vereinbarter Preise


About This Item

UNSPSC-Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

Biologische Quelle

rat

Qualitätsniveau

Antikörperform

purified antibody

Antikörper-Produkttyp

primary antibodies

Klon

5A2, monoclonal

Speziesreaktivität

human

Speziesreaktivität (Voraussage durch Homologie)

all

Konzentration

1 mg/mL

Methode(n)

immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable

Isotyp

IgG2aκ

Versandbedingung

wet ice

Posttranslationale Modifikation Target

unmodified

Angaben zum Gen

Allgemeine Beschreibung

Hexanukleotid (GGGGCC)-Repeatexpansionen in einer nichtkodierenden Region von C9ORF72 sind die häufigste genetische Ursache für FTD und ALS (c9FTD/ALS). Die RNA-Struktur von GGGGCC-Repeats macht diese Transkripte anfälliger für einen unkonventionellen Translationsmechanismus, der als Repeat-assoziierte ATG-unabhängige (RAN) Translation bezeichnet wird. Durch die Translation der GGGGCC-Repeats in alle Leserahmen würden die drei Dipeptid-Repeatproteine (DPR-Proteine) Poly-(Gly-Ala), Poly-(Gly-Pro) und Poly-(Gly-Arg) entstehen. Poly-GA- und Poly-GP-Proteine sind höchst hydrophob und können intrazelluläre Aggregate bilden

Spezifität

Dieser Antikörper erkennt C9ORF72/C9RANT (Poly-GR) und andere Proteine, die eine Poly-GR-Sequenz enthalten, zum Beispiel Epstein-Barr-Virusprotein EBNA2

Immunogen

Epitop: Poly-GR
Lineares Peptid, das der ENBA2-Repeat-Sequenz (Epstein-Barr Virus Nuclear Antigen 2) mit GR entspricht.

Anwendung

Forschungskategorie
Neurowissenschaft
Forschungsunterkategorie
Neurodegenerative Erkrankungen
Immunhistochemische Analyse: Eine repräsentative Charge wies Poly-GR-Inklusionen aus Hirngewebe von C9orf72-Patienten mit C9ORF72-Hexanukleotid-Expansion nach (Mori, K., et al. (2013). Science. 339(6125):1335-1338.).
Weisen Sie C9ORF72/C9RANT (Poly-GR) mit diesem Anti-C9ORF72/C9RANT(Poly-GR)-Antikörper, Klon 5A2, der zur Verwendung in Western Blot und IHC validiert ist, nach.

Qualität

Mittels Western Blot mit GST-Fusionsproteinen mit 15 GA-, GP- oder GR-Repeats sowie mit GST allein, ohne Repeat-Sequenz, beurteilt.

Western-Blot-Analyse: 0,2 μg dieses Antikörpers wies 10 μg GR-GST-rekombinantes Protein mit 15 GR-Repeats nach.

Zielbeschreibung

Variabel

Physikalische Form

Aufgereinigtes monoklonales Ratten-IgG2aκ in Puffer mit 0,1 mol/l Tris-Glycin (pH-Wert 7,4); 150 mmol/l NaCl mit 0,05 % Natriumazid.
Format: Aufgereinigt
Über Protein G aufgereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei 2–8 °C ab Empfangsdatum 1 Jahr haltbar.

Haftungsausschluss

Sofern in unserem Katalog oder anderen Begleitdokumenten unserer Produkte nicht anders angegeben, sind unsere Produkte nur für Forschungszwecke vorgesehen und nicht für andere Zwecke zu verwenden, einschließlich, jedoch nicht beschränkt auf unautorisierte kommerzielle Verwendung, zur In-vitro-Diagnostik, für Ex-vivo- oder In-vivo-Therapiezwecke oder jegliche Art der Einnahme oder Anwendung bei Menschen oder Tieren.

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Lagerklassenschlüssel

12 - Non Combustible Liquids

WGK

WGK 1

Flammpunkt (°F)

Not applicable

Flammpunkt (°C)

Not applicable


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The C9orf72 GGGGCC repeat is translated into aggregating dipeptide-repeat proteins in FTLD/ALS.
Mori, K; Weng, SM; Arzberger, T; May, S; Rentzsch, K; Kremmer, E; Schmid, B; Kretzschmar et al.
Science (New York, N.Y.) null
Philip McGoldrick et al.
Neurology, 90(4), e323-e331 (2017-12-29)
Suggested C9orf72 disease mechanisms for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal lobar degeneration include C9orf72 haploinsufficiency, G4C2/C4G2 RNA foci, and dipeptide repeat (DPR) proteins translated from the G4C2 expansion; however, the role of small expansions (e.g., 30-90 repeats) is unknown
Alan S Premasiri et al.
Frontiers in pharmacology, 11, 569661-569661 (2020-10-06)
Repeat expansion mutations in the C9ORF72 gene are the most common genetic cause of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD). Repeat-associated non-AUG translation of this expansion produces dipeptide repeat proteins (DRPs). The arginine containing DRPs, polyGR and polyPR
Amrutha Swaminathan et al.
Human molecular genetics, 27(10), 1754-1762 (2018-03-13)
Large expansions of hexanucleotide GGGGCC (G4C2) repeats (hundreds to thousands) in the first intron of the chromosome 9 open reading frame 72 (C9orf72) locus are the strongest known genetic factor associated with amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal lobar degeneration. Different
Yingxiao Shi et al.
JCI insight, 5 (2019-07-17)
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal motor neuron disease with diverse etiologies. Therefore, the identification of common disease mechanisms and therapeutics targeting these mechanisms could dramatically improve clinical outcomes. To this end, we developed induced motor neuron (iMN) models

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