ABN1354

Anti-C9ORF72/C9RANT (Poly-PR)

serum, from rabbit

• Synonym(e): C9ORF72/C9RANT (Poly-PR), alpha-PR antisense, C9ORF72 (Poly-RP)
• UNSPSC-Code: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Eigenschaften

• Biologische Quelle: rabbit
• Qualitätsniveau: 100
• Antikörperform: serum
• Antikörper-Produkttyp: primary antibodies
• Klon: polyclonal
• Speziesreaktivität: human
• Methode(n): dot blot: suitable; immunofluorescence: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• NCBI-Hinterlegungsnummer: NP_060795
• UniProt-Hinterlegungsnummer: Q96LT7
• Versandbedingung: ambient
• Posttranslationale Modifikation Target: unmodified
• Angaben zum Gen: human ... C9orf72(203228)

Beschreibung

Allgemeine Beschreibung

Die Erweiterung einer GGGGCC-Hexanukleotidwiederholungssequenz im nichtkodierenden Bereich des offenen Leserahmens 72 oder C9orf72 des menschlichen Chromosoms 9 (auch bekannt als ALSFTD, FTDALS; Gen-ID 203228), ist die häufigste genetische Anomalie bei familiärer und sporadischer frontotemporaler Demenz (FTD) und Motoneuron-Erkrankung (MND), bei der amyotrophe Lateralsklerose (ALS) die häufigste Form ist. Die Anzahl an Hexanukleotidwiederholungen unter der Normalbevölkerung liegt im Bereich von 2 bis 24, wogegen sie im pathologisch erweiterten Allel bei mehreren Tausend Wiederholungen (700–4.400 Wiederholungen) liegt. Bei der unkonventionellen Repeat-assoziierten, unabhängig von ATG initiierten Translation (RANT) der GGGGCC-Wiederholungen in die drei alternativen Leserahmen der Sense- und Antisense-Transkripte werden fünf Speziestypen von Dipeptid-Wiederholungsproteinen (DPR-Proteinen) generiert, die alle wiederholende Einheiten mit zwei Aminosäuren, Glycin-Alanin (GA), Glycin-Prolin (GP), Glycin-Arginin (GR), Alanin-Prolin (AP) bwz. Prolin-Arginin (PR) aufweisen. Das Sense-Transkript (5′-GGGGCC-3′-Hexanukleotid-Wiederholungen) wird mittels Repeat-assoziierter ATG-unabhängiger (RAN-) Translation translatiert, sodass poly-(Gly-Ala)-, poly-(Gly-Pro)- und poly-(Gly-Arg)-Proteine produziert werden. Das Antisense-Transkript (mit 5′-GGCCCC-3′ (G2C4)-Hexanukleotid-Wiederholungen) wird mittels Repeat-assoziierter ATG-unabhängiger (RAN-)Translation translatiert, wodurch poly-(Pro-Ala)-, poly-(Pro-Arg)- und poly-(Gly-Pro)-Proteine produziert werden. Die Antisense-Proteine sammeln sich in zytoplasmatischen Aggregaten in den betroffenen Hirnregionen an, u. a. im Frontal- und motorischen Kortex, im Hippocampus und in Rückenmarksneuronen.

Spezifität

Dieser polyklonale Antikörper erkennt C9ORF72/C9RANT (poly-PR).

Immunogen

Ac-RPRPRPRPRPRPRPRPRC-Amid.

Epitop: unbekannt

Anwendung

Anti-C9ORF72/C9RANT (Poly-PR), Art.-Nr. ABN1354 ist ein hochspezifischer polyklonaler Kaninchenantikörper, der gegen C9ORF72 (Alpha-PR-Antisense) gerichtet ist und in Dot-Blot, Immunfluoreszenz, Immunhistochemie und Western-Blot getestet wurde.

Forschungskategorie
Neurowissenschaft

Immunfluoreszenz-Analyse: Eine 1:500-Verdünnung aus einer repräsentativen Charge wies C9ORF72/C9RANT (poly-PR) in mit Flag-PR transfizierten HEK293-Zellen nach. (Mit freundlicher Genehmigung von Dr. Laura P.W. Ranum und Dr. Lien Nguyen von der University of Florida).

Immunfluoreszenz-Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde C9ORF72/C9RANT (poly-PR) in mit Flag-PA transfizierten HEK293T-Zellen nachgewiesen (Zu, T., et. al. (2013). Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 110(51):E4968-77).


Western-Blot-Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde C9ORF72/C9RANT (poly-PR) in einem rekombinanten Protein nachgewiesen (Zu, T., et. al. (2013). Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 110(51):E4968-77).

Immunhistochemische Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde C9ORF72/C9RANT (poly-PR) in Aggregaten aus den Neuronen der CA- und DG-Regionen im Hippocampus nachgewiesen (Zu, T., et. al. (2013). Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 110(51):E4968–77).

Dot-Blot-Analyse: Mit einer repräsentativen Charge wurde C9ORF72/C9RANT (PR-CT) in Dot-Blot-Anwendungen nachgewiesen (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USA. 110(51):E4968–77).

Qualität

Beurteilt mittels Western Blot an Lysat von Flag-PR-transfizierten HEK293-Zellen.

Western-Blot-Analyse: Mit einer 1:1.000-Verdünnung dieses Antikörpers wurde C9ORF72/C9RANT (poly-PR) in 10 µl Lysat aus mit Flag-PR transfizierten HEK293-Zellen nachgewiesen.

Zielbeschreibung

~ 18 kDa beobachtet. In manchen Lysaten können nichtcharakterisierte Banden auftreten.

Physikalische Form

Nicht aufgereinigt

Polyklonales Serum aus Kaninchen mit 0,05 % Natriumazid.

Lagerung und Haltbarkeit

Bei -20 °C ab Empfangsdatum 1 Jahr haltbar. Empfehlungen zur Handhabung: Das Fläschchen nach Empfang und vor dem Abnehmen der Kappe zentrifugieren und die Lösung vorsichtig mischen. In Mikrozentrifugenröhrchen aliquotieren und bei -20 °C aufbewahren. Wiederholte Einfrier-/Auftauzyklen sind zu vermeiden, da sie das IgG beschädigen und die Produktleistung beeinträchtigen können.

Sonstige Hinweise

Konzentration: Die Konzentration entnehmen Sie bitte dem chargenspezifischen Datenblatt.

Haftungsausschluss

Sofern in unserem Katalog oder anderen Begleitdokumenten unserer Produkte nicht anders angegeben, sind unsere Produkte nur für Forschungszwecke vorgesehen und nicht für andere Zwecke zu verwenden, einschließlich, jedoch nicht beschränkt auf unautorisierte kommerzielle Verwendung, zur In-vitro-Diagnostik, für Ex-vivo- oder In-vivo-Therapiezwecke oder jegliche Art der Einnahme oder Anwendung bei Menschen oder Tieren.

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