Przejdź do zawartości
Merck
Wszystkie zdjęcia(4)

Kluczowe dokumenty

SAB4200388

Sigma-Aldrich

Anty-Dysferlina(region N-końcowy)

enhanced validation

~1.5 mg/mL, affinity isolated antibody

Synonim(y):

Anti-Dysferlin (N-terminal region) antibody produced in rabbit, Anti-DYSF, Anti-Limb girdle muscular dystrophy 2B

Zaloguj sięWyświetlanie cen organizacyjnych i kontraktowych


About This Item

Kod UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

pochodzenie biologiczne

rabbit

Poziom jakości

białko sprzężone

unconjugated

forma przeciwciała

affinity isolated antibody

rodzaj przeciwciała

primary antibodies

klon

polyclonal

Formularz

buffered aqueous solution

masa cząsteczkowa

~250 kDa

reaktywność gatunkowa

human, mouse

rozszerzona walidacja

recombinant expression
Learn more about Antibody Enhanced Validation

stężenie

~1.5 mg/mL

metody

immunocytochemistry: 7-14 μg/mL using differentiated C2C12 myoblasts
immunoprecipitation (IP): 5-10 μg using HEK-293T cells over-expressing human dysferlin
western blot: 0.5-1.0 μg/mL using HEK-293T cells over-expressing human dysferlin

numer dostępu UniProt

Warunki transportu

dry ice

temp. przechowywania

−20°C

docelowa modyfikacja potranslacyjna

unmodified

informacje o genach

human ... DYSF(8291)
mouse ... Dysf(26903)

Powiązane kategorie

Opis ogólny

Dysferlina jest białkiem transmembranowym, które należy do rodziny białek ferlin-1, w tym mioferliny i otoferliny. Jest ono homologiczne do białka fer-1 C. elegans. Dysferlina ulega ekspresji w komórkach nerek, mięśniach szkieletowych i mięśniu sercowym.
Dysferlina jest kodowana przez gen zmapowany na ludzkim chromosomie 2p13.2.

Specyficzność

Anty-Dysferlina (region N-końcowy) specyficznie rozpoznaje ludzką i mysią Dysferlinę.

Immunogen

syntetyczny peptyd odpowiadający sekwencji w N-końcowym regionie ludzkiej dysferliny (GeneID: 8291), skoniugowany z KLH.

Zastosowanie

Przeciwciało anty-Dysferlin (region N-końcowy) produkowane u królików zostało użyte w:
  • immunoblottingu
  • immunoprecypitacja
  • immunofluorescencji

Działania biochem./fizjol.

Dysferlina bierze udział w procesach fuzji błon. Odgrywa rolę w procesach naprawy błon, takich jak zdolność do ponownego uszczelnienia sarkolemmy po uszkodzeniu mięśni. Lokalizacja dysferliny w błonie i jej transport są zaburzone przez mutacje w kaweolinie-1 i -3. Mutacje w genie dysferliny są związane z dystrofią mięśni obręczy kończyn typu 2B (LGMD2B), dystalną miopatią przedniego przedziału i powiązaną miopatią Miyoshi.

Postać fizyczna

w 0,01 M roztworze soli fizjologicznej buforowanej fosforanami, pH 7,4, zawierającym 15 mM azydek sodu.

Przechowywanie i stabilność

W przypadku ciągłego stosowania przechowywać w temperaturze 2-8 °C przez okres do jednego miesiąca. W przypadku dłuższego przechowywania zamrażać w porcjach roboczych. Nie zaleca się wielokrotnego zamrażania i rozmrażania lub przechowywania w zamrażarkach "bezszronowych". Jeśli po dłuższym przechowywaniu wystąpi niewielkie zmętnienie, przed użyciem należy sklarować roztwór przez odwirowanie. Rozcieńczenia robocze należy wyrzucić, jeśli nie zostaną użyte w ciągu 12 godzin.

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.
Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Nie możesz znaleźć właściwego produktu?  

Wypróbuj nasz Narzędzie selektora produktów.

Kod klasy składowania

10 - Combustible liquids

Temperatura zapłonu (°F)

Not applicable

Temperatura zapłonu (°C)

Not applicable


Wybierz jedną z najnowszych wersji:

Certyfikaty analizy (CoA)

Lot/Batch Number

Nie widzisz odpowiedniej wersji?

Jeśli potrzebujesz konkretnej wersji, możesz wyszukać konkretny certyfikat według numeru partii lub serii.

Masz już ten produkt?

Dokumenty związane z niedawno zakupionymi produktami zostały zamieszczone w Bibliotece dokumentów.

Odwiedź Bibliotekę dokumentów

Aberrant dysferlin trafficking in cells lacking caveolin or expressing dystrophy mutants of caveolin-3
Hernandez-Deviez DJ, et al.
Human Molecular Genetics, 15(1), 129-142 (2005)
Louise Glover et al.
Traffic (Copenhagen, Denmark), 8(7), 785-794 (2007-06-06)
The muscular dystrophies are a heterogeneous group of inherited disorders, defined by progressive muscle weakness and atrophy. Following the discovery of dystrophin, remarkable progress has been made in defining the molecular properties of proteins involved in the various dystrophies. This
S H Laval et al.
Neuropathology and applied neurobiology, 30(2), 91-105 (2004-03-27)
The limb-girdle muscular dystrophies are a diverse group of muscle-wasting disorders characteristically affecting the large muscles of the pelvic and shoulder girdles. Molecular genetic analyses have demonstrated causative mutations in the genes encoding a disparate collection of proteins involved in

Nasz zespół naukowców ma doświadczenie we wszystkich obszarach badań, w tym w naukach przyrodniczych, materiałoznawstwie, syntezie chemicznej, chromatografii, analityce i wielu innych dziedzinach.

Skontaktuj się z zespołem ds. pomocy technicznej