HPA010008
Anti-MTM1 antibody produced in rabbit
Ab1, Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution
Synonim(y):
Anti-Myotubularin antibody produced in rabbit
Zaloguj sięWyświetlanie cen organizacyjnych i kontraktowych
About This Item
Polecane produkty
pochodzenie biologiczne
rabbit
Poziom jakości
białko sprzężone
unconjugated
forma przeciwciała
affinity isolated antibody
rodzaj przeciwciała
primary antibodies
klon
polyclonal
linia produktu
Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies
Formularz
buffered aqueous glycerol solution
reaktywność gatunkowa
human
metody
immunofluorescence: 0.25-2 μg/mL
immunohistochemistry: 1:500-1:1000
sekwencja immunogenna
KFNVDGWTVYNPVEEYRRQGLPNHHWRITFINKCYELCDTYPALLVVPYRASDDDLRRVATFRSRNRIPVLSWIHPENKTVIVRCSQPLVGMSGKRNKDDEKYLDVIRETNKQISKLTIYDARPSVNAVANK
numer dostępu UniProt
Warunki transportu
wet ice
temp. przechowywania
−20°C
docelowa modyfikacja potranslacyjna
unmodified
informacje o genach
human ... MTM1(4534)
Szukasz podobnych produktów? Odwiedź Przewodnik dotyczący porównywania produktów
Powiązane kategorie
Opis ogólny
MTM1 (myotubularin 1) jest fosfatazą lipidową, która występuje obficie w połączeniu SR (retikulum sarkoplazmatyczne) triady mięśniowej. Jest członkiem konserwatywnej rodziny fosfataz miotubularyny, która zawiera zarówno aktywne fosfatazy, jak i nieaktywne białka związane z miotubularyną (MTMR).
Immunogen
Myotubularin recombinant protein epitope signature tag (PrEST)
Zastosowanie
Zastosowania, w których z powodzeniem wykorzystano to przeciwciało, oraz związane z nimi recenzowane artykuły, podano poniżej.
Immunofluorescencja (1 artykuł)
Immunofluorescencja (1 artykuł)
Anti-MTM1 antibody produced in rabbit, a Prestige Antibody, is developed and validated by the Human Protein Atlas (HPA) project . Each antibody is tested by immunohistochemistry against hundreds of normal and disease tissues. These images can be viewed on the Human Protein Atlas (HPA) site by clicking on the Image Gallery link. The antibodies are also tested using immunofluorescence and western blotting. To view these protocols and other useful information about Prestige Antibodies and the HPA, visit sigma.com/prestige.
Działania biochem./fizjol.
Białko MTM1 (myotubularin 1) odgrywa istotną rolę w ułatwianiu krzywizny błony SR (retikulum sarkoplazmatycznego) i przebudowie SR. W związku z tym ma kluczowe znaczenie dla homeostazy wapnia i sprzężenia pobudzenie-skurcz. Główną funkcją tego białka jest defosforylacja fosfatydyloinozytolo-3-fosforanu (PtdIns3P) i fosfatydyloinozytolo-3,5-bisfosforanu (PtdIns(3,5P)2). Mutacje w tym genie są powiązane z miopatią miotubularną sprzężoną z chromosomem X (XLMTM), która jest dziedzicznym zaburzeniem charakteryzującym się ciężką uogólnioną hipotonią i osłabieniem mięśni szkieletowych z niewydolnością oddechową. W większości przypadków choroba ta kończy się śmiercią w pierwszych miesiącach życia. Heterozygotyczne mutacje powodujące nieprawidłowy splicing w tym genie są związane z wczesnym początkiem, powoli postępującą miopatią. Mutacja c.431delT (p.Leu144fs) w tym genie powoduje obustronne podtwardówkowe hygromas i cephalhaematomas u bliźniąt płci męskiej cierpiących na ciężką miopatię miotubularną.
Cechy i korzyści
4357 to wysoce scharakteryzowane i wszechstronnie zwalidowane przeciwciała z dodatkową korzyścią w postaci wszystkich dostępnych danych dotyczących charakterystyki każdego celu, które są dostępne za pośrednictwem portalu Human Protein Atlas, do którego link znajduje się tuż pod nazwą produktu na górze tej strony. Wyjątkowość i niska reaktywność krzyżowa przeciwciał 4357 z innymi białkami wynika z dokładnego doboru regionów antygenowych, oczyszczania metodą powinowactwa i rygorystycznej selekcji. Kontrole antygenów Prestige są dostępne dla każdego odpowiedniego przeciwciała Prestige i można je znaleźć w sekcji powiązań.
Każde przeciwciało Prestige jest testowane w następujący sposób:
Każde przeciwciało Prestige jest testowane w następujący sposób:
- Macierz tkankowa IHC 44 normalnych tkanek ludzkich i 20 najczęściej występujących tkanek nowotworowych.
- Macierz białkowa 364 ludzkich rekombinowanych fragmentów białkowych.
Powiązanie
Odpowiadający antygen APREST74421
Postać fizyczna
Solution in phosphate-buffered saline, pH 7.2, containing 40% glycerol and 0.02% sodium azide
Informacje prawne
Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności
O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.
Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.
Nie możesz znaleźć właściwego produktu?
Wypróbuj nasz Narzędzie selektora produktów.
Kod klasy składowania
10 - Combustible liquids
Klasa zagrożenia wodnego (WGK)
WGK 1
Temperatura zapłonu (°F)
Not applicable
Temperatura zapłonu (°C)
Not applicable
Środki ochrony indywidualnej
Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)
Wybierz jedną z najnowszych wersji:
Certyfikaty analizy (CoA)
Lot/Batch Number
Nie widzisz odpowiedniej wersji?
Jeśli potrzebujesz konkretnej wersji, możesz wyszukać konkretny certyfikat według numeru partii lub serii.
Masz już ten produkt?
Dokumenty związane z niedawno zakupionymi produktami zostały zamieszczone w Bibliotece dokumentów.
Vandana A Gupta et al.
PLoS genetics, 9(6), e1003583-e1003583 (2013-07-03)
X-linked myotubular myopathy (XLMTM) is a congenital disorder caused by mutations of the myotubularin gene, MTM1. Myotubularin belongs to a large family of conserved lipid phosphatases that include both catalytically active and inactive myotubularin-related proteins (i.e., "MTMRs"). Biochemically, catalytically inactive
Jorge Oliveira et al.
European journal of human genetics : EJHG, 21(5), 540-549 (2012-09-13)
Myotubular myopathy (MIM#310400), the X-linked form of Centronuclear myopathy (CNM) is mainly characterized by neonatal hypotonia and inability to maintain unassisted respiration. The MTM1 gene, responsible for this disease, encodes myotubularin - a lipidic phosphatase involved in vesicle trafficking regulation
Ji Hyun Jeon et al.
Yonsei medical journal, 52(3), 547-550 (2011-04-14)
X-linked myotubular myopathy (XLMTM) is a rare congenital muscle disorder, caused by mutations in the MTM1 gene. Affected male infants present severe hypotonia, and generalized muscle weakness, and the disorder is most often complicated by respiratory failure. Herein, we describe
Valérie Tosch et al.
Neuromuscular disorders : NMD, 20(6), 375-381 (2010-05-04)
X-linked centronuclear myopathy (XLMTM), also called myotubular myopathy, is a severe congenital myopathy characterized by generalized hypotonia and weakness at birth and the typical histological finding of centralization of myo-nuclei. It is caused by mutations in the MTM1 gene encoding
Bilateral subdural hygromas and cephalhaematomas in male twins with severe myotubular myopathy caused by a Novel c.431delT (p.Leu144fs) mutation in MTM1 gene.
Tejasvi Chaudhari et al.
Journal of paediatrics and child health, 47(1-2), 64-65 (2010-05-27)
Global Trade Item Number
| SKU | GTIN |
|---|---|
| HPA010008-100UL | 4061836300586 |
| HPA010008-25UL | 4061842816255 |
Nasz zespół naukowców ma doświadczenie we wszystkich obszarach badań, w tym w naukach przyrodniczych, materiałoznawstwie, syntezie chemicznej, chromatografii, analityce i wielu innych dziedzinach.
Skontaktuj się z zespołem ds. pomocy technicznej