ABN1361

Anty-C9ORF72/C9RANT (Poly-GR)

serum, from rabbit

• Synonim(y): C9ORF72/C9RANT (poly-GR), alpha-GR-sense, Poly-GR, Poly-RG
• Kod UNSPSC: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: rabbit
• Poziom jakości: 100
• forma przeciwciała: serum
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: polyclonal
• reaktywność gatunkowa: human
• metody: immunocytochemistry: suitable; immunofluorescence: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• numer dostępu NCBI: NP_060795
• numer dostępu UniProt: Q96LT7
• Warunki transportu: ambient
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified

Opis

Opis ogólny

Ekspansja sekwencji powtórzeń heksanukleotydowych GGGGCC (G4C2) w niekodującym regionie otwartej ramki odczytu 72 ludzkiego chromosomu 9 lub C9orf72 (znana również jako ALSFTD, FTDALS; identyfikator genu 203228) jest najczęstszą nieprawidłowością genetyczną w rodzinnym i sporadycznym otępieniu czołowo-skroniowym (FTD) i chorobie neuronu ruchowego (MND), ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS) jako najczęstszą postacią. Liczba powtórzeń heksanukleotydowych w normalnej populacji waha się od 2 do 24, podczas gdy w patologicznie rozszerzonym allelu występuje do kilku tysięcy powtórzeń (700 - 4400 powtórzeń). Niekonwencjonalna translacja związana z powtórzeniami nieinicjowana przez ATG (RANT) powtórzeń GGGGCC w trzech alternatywnych ramkach odczytu zarówno z transkryptów sensu, jak i antysensu generuje pięć rodzajów białek z powtórzeniami dipeptydowymi (DPR), z których każdy składa się z powtarzających się jednostek dwóch aminokwasów, odpowiednio glicyny-alaniny (GA), glicyny-proliny (GP), glicyny-argininy (GR), alaniny-proliny (AP), proliny-argininy (PR). Transkrypt sensowny (powtórzenia heksanukleotydowe 5′-GGGCC-3′) ulega translacji poprzez translację związaną z powtórzeniami nie-ATG (RAN), w wyniku czego powstają białka poli-(Gly- Ala), poli-(Gly-Pro) i poli-(Gly-Arg). Transkrypt antysensowny (zawierający powtórzenia heksanukleotydowe 5′-GGCCCC-3′ (G2C4)) jest tłumaczony poprzez translację związaną z powtórzeniami nie-ATG (RAN), wytwarzając białka poli (Pro-Ala), poli (Pro-Arg) i poli (Gly-Pro). Białka RAN z motywem powtórzenia GP są przewidywane zarówno w kierunku sensownym, jak i antysensownym (GPsense i GPantisense). Białka antysensowne gromadzą się w agregatach cytoplazmatycznych w dotkniętych obszarach mózgu, w tym w korze czołowej i ruchowej, hipokampie i neuronach rdzenia kręgowego.

Specyficzność

To przeciwciało poliklonalne rozpoznaje C9ORF72/C9RANT (poly-GR).

Immunogen

Ac-RGRGRGRGRGRGRGRGRC-amid.

Epitop: nieznany

Zastosowanie

Analiza Western Blotting: Reprezentatywna partia wykryła C9ORF72/C9RANT (Poly-GR) w zastosowaniach Western Blotting (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USA. 110(51):E4968-77).

Analiza immunohistochemiczna: Reprezentatywna partia wykryła C9ORF72/C9RANT (Poly-GR) w agregatach znalezionych w neuronach regionów CA i DG hipokampa (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USA. 110(51):E4968-77).

Analiza immunofluorescencyjna: Reprezentatywna partia wykryła C9ORF72/C9RANT (Poly-GR) w HEK293T transfekowanym V5-GR-Ct (Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USA. 110(51):E4968-77).

Analiza immunocytochemiczna: Rozcieńczenie 1:500 z reprezentatywnej partii wykryło C9ORF72/C9RANT (Poly-GR) w HEK293 transfekowanym V5-GR-Ct. (Dzięki uprzejmości dr Laury P.W. Ranum i dr Lien Nguyen z University of Florida).

Anti-C9ORF72/C9RANT (Poly-GR), nr kat. Nr ABN1361, jest wysoce specyficznym króliczym przeciwciałem poliklonalnym skierowanym przeciwko C9ORF72 (sens -GR) i zostało przetestowane w immunofluorescencji, immunohistochemii, immunocytochemii i Western Blotting.

Research Category
Neuroscience

Jakość

Evaluated by Western Blotting in transfected HEK293 cell lysate.

Western Blotting Analysis: A 1:1,000 dilution of this antibody detected C9ORF72/C9RANT (Poly-GR) in 10 µL of lysate from HEK293 cells transfected with Flag-GR construct.

Opis wartości docelowych

Zaobserwowano ~17,5 kDa. W niektórych lizatach można zaobserwować niescharakteryzowane pasma.

Postać fizyczna

Królicza surowica poliklonalna z 0,05% azydkiem sodu.

Unpurified

Przechowywanie i stabilność

Przechowywać przez 1 rok w temperaturze -20°C od daty otrzymania.

Zalecenia dotyczące postępowania: Po otrzymaniu i przed zdjęciem nasadki odwirować fiolkę i delikatnie wymieszać roztwór. Rozdzielić do probówek do mikrowirówki i przechowywać w temperaturze -20°C. Unikać powtarzających się cykli zamrażania/rozmrażania, które mogą uszkodzić IgG i wpłynąć na działanie produktu.

Inne uwagi

Stężenie: Należy zapoznać się z arkuszem danych dla konkretnej partii.

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 12 - Non Combustible Liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 1