23919

L-アルギニノコハク酸 リチウム塩

certified reference material, TraceCERT^®, Manufactured by: Sigma-Aldrich Production GmbH, Switzerland

• 別名: N-{{[（4S）-4-アミノ-4-カルボキシブチル]アミノ}イミノメチル}-L-アスパラギン酸 リチウム塩, リチウム L-アルギニノコハク酸
• 実験式（ヒル表記法）: C₁₀H₁₈N₄O₆ · xLi⁺
• 分子量: 290.27 (free acid basis)
• Beilstein: 6933810
• UNSPSCコード: 12352209
• NACRES: NA.24

特性

• グレード: certified reference material; TraceCERT^®
• 品質水準: 300
• 製品種目: TraceCERT^®
• 形状: solid
• シェルフライフ: limited shelf life, expiry date on the label
• メーカー／製品名: Manufactured by: Sigma-Aldrich Production GmbH, Switzerland
• 保管温度: 2-8°C
• SMILES記法: OC(C[C@@H](C(O)=O)NC(NCCC[C@H](N)C(O)=O)=N)=O.[Li+]
• InChI: 1S/C10H18N4O6.Li/c11-5(8(17)18)2-1-3-13-10(12)14-6(9(19)20)4-7(15)16;/h5-6H,1-4,11H2,(H,15,16)(H,17,18)(H,19,20)(H3,12,13,14);/q;+1/t5-,6-;/m0./s1
• InChI Key: MGJRREWOOITZBB-GEMLJDPKSA-N

詳細

詳細

This certified reference material (CRM) is produced and certified in accordance with ISO/IEC 17025 and ISO 17034. This CRM is traceable to primary material from an NMI, e.g. NIST or NMIJ.
Certified content by quantitative NMR incl. uncertainty and expiry date are given on the certificate.
Download your certificate at: http://www.sigma-aldrich.com

生物化学的／生理学的作用

アルギノ琥珀酸は基本的なアミノ酸の1つであり、何種類かの細胞によってシトルリン、アスパラギン酸から合成されて尿素サイクルまたはシトルリン-NO回路におけるアルギニンの前駆体として使用されます。この反応ではアルギニノコハク酸シンセターゼが触媒として働きます。アルギノ琥珀酸はクエン酸回路ではアルギニノコハク酸リアーゼの働きによってフマル酸塩の前駆体として生成されます。そのため、アルギニノコハク酸（ASA）リアーゼ酵素に何らかの欠陥が生ずるとアルギニノコハク酸リアーゼが不足します。アルギニノコハク酸（ASA）リアーゼが不足するとASAの開裂異常が発生し、その結果として細胞内にASAが蓄積して、尿中に過剰量のASAが分泌されます（アルギニノコハク酸尿症）。この障害は、実質的にすべての面で他の尿素サイクルの欠陥が持つ特徴を共有しています。ASAリアーゼの欠乏がもたらす最も重要な問題は、この症状を持つ患者に高アンモニア血症が起こり易くなることです。このような患者の体内では腎臓が糸球体濾過速度（GFR）と実質的に同じ速度でASAを排泄します。肝細胞へ蓄積することによってASA自体がどの程度の毒性を示すかはまだ不明ですが、このような効果を考慮すれば患者に高アンモニア血症が起こる理由を説明することができます。この疾病の名前の由来は、血漿中のASAレベルが上昇するのにもかかわらず、尿中のASAが急速に喪失することから来ています。ASAリアーゼの欠乏は死亡率と罹患率の上昇とも関連しています。

法的情報

TraceCERT is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

安全性情報

• 保管分類コード: 11 - Combustible Solids
• WGK: WGK 3
• 引火点(°F): Not applicable
• 引火点(℃): Not applicable