おすすめの製品
由来生物
goat
品質水準
結合体
unconjugated
抗体製品の状態
affinity isolated antibody
抗体製品タイプ
primary antibodies
クローン
polyclonal
形状
buffered aqueous solution
化学種の反応性
human, canine, mouse, rat
テクニック
indirect ELISA: suitable
western blot: suitable
UniProtアクセッション番号
輸送温度
dry ice
保管温度
−20°C
ターゲットの翻訳後修飾
unmodified
遺伝子情報
human ... PAFAH1B1(5048)
詳細
PAFAH1B1 (Platelet activating factor acetyl hydrolase 1b regulatory subunit 1) encodes a protein referred to as Lis1. It is located on the chromosome location 17p13.3. The gene spans ~92 kb at the genomic level. It consists of a N-terminal coiled-coil domain and seven WD40 repeats at the C-terminus end.
免疫原
NP_000421によるタンパク質配列のC末端に由来するペプチド(TGSVDQTVKVWECR)。
アプリケーション
Anti-LIS1/PAFAH1B1 antibody produced in goat is suitable for indirect ELISA and western blot applications.
生物化学的／生理学的作用
PAFAH1B1 (Platelet activating factor acetyl hydrolase 1b regulatory subunit 1) majorly participates in the neuronal migration pathway during brain development. It is a non-catalytic regulatory subunit of platelet activating factor (PAF) acetyl hydrolase 1b (Pafah1b) complex. During neuronal migration, it conjugates with PAFAH1B2 and PAFAH1B3 to control the concentration of platelet activating factor in the brain. Deleted gene expression of PAFAH1B1 has been reported in the 7p13.3 deletion syndrome or Miller-Dieker syndrome with mental retardation and facial dysmorphism. Heterozygous mutations of the gene cause type 1 lissencephaly characterized with impaired neuronal migration and reduction in the number of cortical gyri.
特徴および利点
Evaluate our antibodies with complete peace of mind. If the antibody does not perform in your application, we will issue a full credit or replacement antibody. Learn more.
物理的形状
0.5 mg/mL Tris緩衝生理食塩水(0.5% BSA, 0.02%アジ化ナトリウム含有)。
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シグナルワード
Warning
危険有害性情報
危険有害性の分類
Eye Irrit. 2 - Skin Irrit. 2
保管分類コード
10 - Combustible liquids
WGK
WGK 2
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
SAB2500597-100UG:
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
Manuel Schiff et al.
European journal of medical genetics, 53(5), 303-308 (2010-07-06)
The 17p13.3 deletion syndrome (or Miller-Dieker syndrome, MDS, MIM 247200) is characterized by lissencephaly, mental retardation and facial dysmorphism. The phenotype is attributed to haploinsufficiency of two genes present in the minimal critical region of MDS: PAFAH1B1 (formerly referred to
Carlos Cardoso et al.
Human mutation, 19(1), 4-15 (2001-12-26)
Classical lissencephaly (LIS) and subcortical band heterotopia (SBH) are related cortical malformations secondary to abnormal migration of neurons during early brain development. Approximately 60% of patients with classical LIS, and one patient with atypical SBH have been found to have
Amir H Assadi et al.
Neuroscience letters, 439(1), 100-105 (2008-06-03)
Reelin, an extracellular protein that signals through the Dab1 adapter protein, and Lis1 regulate neuronal migration and cellular layer formation in the brain. Loss of Reelin and reduction in Lis1 activity in mice or humans results in the disorganization of
ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
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