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Merck
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安全性情報

HPA008784

Sigma-Aldrich

抗-FUS ウサギ宿主抗体

enhanced validation

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

別名:

抗-ALS6, 抗-FUS1, 抗-HNRNPP2, 抗-TLS, 抗-hnRNP-P2

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
Human Protein Atlas Number:
HPA008784
NACRES:
NA.41

由来生物

rabbit

結合体

unconjugated

抗体製品の状態

affinity isolated antibody

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

polyclonal

製品種目

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

形状

buffered aqueous glycerol solution

化学種の反応性

mouse, rat, human

強化検証

RNAi knockdown
orthogonal RNAseq
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テクニック

immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL
immunofluorescence: 0.25-2 μg/mL
immunohistochemistry: 1:1000-1:2500

免疫原配列

SSQSSYGQQSSYPGYGQQPAPSSTSGSYGSSSQSSSYGQPQSGSYSQQPSYGGQQQSYGQQQSYNPPQGYGQQNQYNSSSGGGGGGGGGGNYGQDQSSMSSGGGSGGGYGNQDQSGGGGSGGYGQQDR

UniProtアクセッション番号

P35637

輸送温度

wet ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... FUS(2521)

詳細

FUS（fused in sarcoma）は、C末端に核局在化配列を含むDNA/RNA結合タンパク質です。N末端にはQGSY（グルタミン-グリシン-セリン-チロシン）リッチな領域が局在しており、このタンパク質の自己集合において重要な役割を果たしています。融合タンパク質として脂肪肉腫で初めて同定されました。

免疫原

FUS RNA結合たんぱく質

アプリケーション

ウサギで産生された抗FUS抗体、Prestige抗体は、Human Protein Atlas（HPA）プロジェクトによって開発および検証されています。各抗体は、免疫組織染色によって何百もの正常組織と疾患組織に対して試験が行われます。これらの画像は、Human Protein Atlas（HPA）サイトでImage Galleryのリンクをクリックすると閲覧できます。また、この抗体は免疫蛍光法およびウェスタンブロッティングを用いて試験されます。これらのプロトコルおよびPrestige抗体とHPAに関する他の有用な情報を見るには、sigma.com/prestigeにアクセスしてください。

生物化学的／生理学的作用

FUS（fused in sarcoma）遺伝子の変異は、一部の家族性筋萎縮性側索硬化症（ALS）の原因となります。この疾患は、核局在配列中にクラスター化した変異により、サイトゾルにFUS凝集体が蓄積することを特徴とします。FUSは多機能であり、RNAの代謝において多様な役割を果たしています。脂肪肉腫では、このタンパク質のN末端がCHOP（CCAATエンハンサー結合タンパク質相同タンパク質）転写因子のN末端と融合し、がん遺伝子の活性化を介して腫瘍形成に至ります。FUSは神経変性の病因と関連しており、その不活化は細胞の恒常性に影響を及ぼします。FUSが不活化されるとヒストンH3のリン酸化が亢進し、それによって細胞が停止し、細胞増殖に影響を及ぼします。

特徴および利点

プレステージ抗体®は、高度に特徴付けられ、広く検証された抗体です。各標的について得られている特性データのすべてをページ上部の製品名のすぐ下にあるリンクからアクセスできるHuman Protein Atlasポータルを介してご利用になれることも、この抗体の利点です。プレステージ抗体®の特有性と他のタンパク質との交差反応性の低さは、抗原領域の徹底的な選択、アフィニティー精製、および厳格な選択によるものです。すべてのプレステージ抗体についてプレステージ抗原コントロールをご用意しています。リンケージセクションでご確認ください。

プレステージ抗体はすべて、次の方法で試験されます。
  • 44の正常ヒト組織ならびに最も一般的な20タイプの癌組織から成るIHC組織アレイによる検査。
  • 364のヒト組換えタンパク質フラグメントで構成されるタンパク質アレイによる検査。

関連事項

対応する抗原APREST86697

物理的形状

PBS溶液(pH 7.2, 40%グリセロールおよび0.02%アジ化ナトリウム含有)。

法的情報

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免責事項

弊社のカタログまたは製品に添付された弊社のその他の文書に別段の記載がない限り、弊社の製品は研究にのみ使用することを意図しており、無許可での商用使用、in vitro診断での使用、ex vivoもしくはin vivo治療での使用、または人間もしくは動物でのあらゆるタイプの消費もしくは適用など、その他の目的には使用しないでください。

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 1

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable

個人用保護具 (PPE)

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)

適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

HPA008784-100UL:
HPA008784-25UL:

試験成績書（COA）

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Carol Dobson-Stone et al.
Acta neuropathologica, 125(4), 523-533 (2013-01-23)
Numerous families exhibiting both frontotemporal dementia (FTD) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS) have been described, and although many of these have been shown to harbour a repeat expansion in C9ORF72, several C9ORF72-negative FTD-ALS families remain. We performed neuropathological and genetic
Liuqing Yang et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 111(50), 17809-17814 (2014-12-03)
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease. Fused in sarcoma (FUS) is a DNA/RNA binding protein and mutations in FUS cause a subset of familial ALS. Most ALS mutations are clustered in the C-terminal nuclear localization sequence of
Very early-onset frontotemporal dementia with no family history predicts underlying fused in sarcoma pathology.
Clement T Loy et al.
Brain : a journal of neurology, 133(Pt 12), e158-e158 (2010-08-10)
Hazel Urwin et al.
Acta neuropathologica, 120(1), 33-41 (2010-05-22)
Through an international consortium, we have collected 37 tau- and TAR DNA-binding protein 43 (TDP-43)-negative frontotemporal lobar degeneration (FTLD) cases, and present here the first comprehensive analysis of these cases in terms of neuropathology, genetics, demographics and clinical data. 92%
Han-Xiang Deng et al.
Annals of neurology, 67(6), 739-748 (2010-06-03)
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal disorder of motor neuron degeneration. Most cases of ALS are sporadic (SALS), but about 5 to 10% of ALS cases are familial (FALS). Recent studies have shown that mutations in FUS are causal
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