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Merck
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安全性情報

ABN1710

Sigma-Aldrich

Anti-CEP290

from rabbit

別名:

Cep290, Bardet-Biedl syndrome 14 protein homolog, Nephrocystin-6

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

由来生物

rabbit

品質水準

抗体製品の状態

affinity isolated antibody

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

polyclonal

化学種の反応性

rat, human, mouse

テクニック

immunocytochemistry: suitable
immunofluorescence: suitable
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

NCBIアクセッション番号

UniProtアクセッション番号

輸送温度

ambient

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

mouse ... Cep290(216274)

詳細

290 kDaの中心体タンパク質(UniProt:Q6A078、別名:Cep290、Bardet-Biedl syndrome 14 protein homolog、Nephrocystin-6)は、マウス種においてCep290(別名:Kiaa0373、Nphp6)遺伝子(Gene ID:216274)によりコードされています。Cep290は中心体タンパク質であり、初期生後発達中に複数の器官で発現されており、後脳領域で最もレベルが高くなっています。Cep290には、13の推定コイルドコイルドメイン、SMC染色体分配ATPaseに相同性のある1つの領域、6つのKIDモチーフ、3つのトロポミオシン相同ドメイン、1つのATP/GTP結合部位モチーフがあります。Cep290は、組織特異的な繊毛形成に必要で、繊毛膜組成を制御する可能性もあるtectonic-like complexの一部です。また、網膜視細胞において繊毛タンパク質および光伝達タンパク質の正しい局在化にも必要です。Cep290遺伝子における欠損は、早期発症型網膜変性疾患であるレーバー先天黒内障(LCA)を引き起こすことが知られています。Cep290遺伝子の変異も、精神運動遅滞、筋緊張低下、運動失調、眼球運動失行、新生児呼吸不全を特徴とするジュベール症候群を引き起こすことが知られています。

特異性

このポリクローナル抗体は、HEK293細胞において290 kDaの中心体タンパク質を検出できます。

免疫原

290 kDaのマウス中心体タンパク質のC末端半分からの80アミノ酸に相当するHisタグ付きリコンビナントフラグメント。

アプリケーション

ウェスタンブロッティング:トランスフェクトしたHEK293細胞(Rachel, R.A., et. al. (2012).J Clin Invest. 122(4):1233-45)およびCOS-1細胞(Chang, B., et. al. (2006).Hum Mol Genet. 15(11):1847-57)においてCEP290を検出できます。

免疫沈降;WTとrd16網膜抽出物においてCEP290を検出できます(Chang, B., et. al. (2006).Hum Mol Genet. 15(11):1847-57)。

免疫組織染色;WTマウス網膜においてCEP290を検出できます(Chang, B., et. al. (2006).Hum Mol Genet. 15(11):1847-57)。

ウェスタンブロッティング:希釈倍率1:1,000-1:2,000で使用、マウス網膜においてCEP290を検出できます(NIHのTiansen博士の厚意による)。

免疫蛍光染色:線毛感覚細胞(Rachel, R.A., et. al. (2012).J Clin Invest. 122(4):1233-45)およびWTマウス網膜(Chang, B., et. al. (2006).Hum Mol Genet. 15(11):1847-57)においてCEP290を検出できます。

免疫蛍光染色:希釈倍率1:500-1:2,000で使用、凍結マウス網膜においてCEP290を検出できます(NIHのTiansen博士の厚意による)。

免疫細胞染色:IMCD-3細胞においてCEP290を検出できます(Chang, B., et. al. (2006).Hum Mol Genet. 15(11):1847-57)。
抗CEP290(カタログ番号ABN1710)は、特異性の高いウサギポリクローナル抗体であり、290 kDaの中心体タンパク質を標的とし、免疫細胞染色、免疫蛍光染色、免疫組織染色、免疫沈降、およびウェスタンブロッティングにおいて検証されています。

品質

HEK293細胞ライセートのウェスタンブロットで評価されています。

ウェスタンブロッティング:希釈倍率1:500で使用、10 µgのHEK293細胞ライセートにおいてCEP290を検出できます。

ターゲットの説明

実測値:約260 kDa;算出値:289.08 kDa。一部のライセートでは、特性が明らかになっていないバンドが認められることがあります。

物理的形状

フォーマット:精製

その他情報

濃度:ロットに固有のデータシートを参照してください。

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 2


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

ABN1710:


試験成績書(COA)

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Poppy Datta et al.
The Journal of biological chemistry, 294(50), 19119-19136 (2019-11-07)
Mutations in the centrosomal protein 290 (CEP290) gene cause various ciliopathies involving retinal degeneration. CEP290 proteins localize to the ciliary transition zone and are thought to act as a gatekeeper that controls ciliary protein trafficking. However, precise roles of CEP290

ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.

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