05-298
Anticorpo anti-α-distroglicano, clone VIA4-1
culture supernatant, clone VIA4-1, Upstate®
Sinônimo(s):
Anti-156DAG, Anti-A3a, Anti-AGRNR, Anti-DAG, Anti-LGMDR16, Anti-MDDGA9, Anti-MDDGC7, Anti-MDDGC9
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About This Item
Código UNSPSC:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
Produtos recomendados
fonte biológica
mouse
Nível de qualidade
forma do anticorpo
culture supernatant
tipo de produto de anticorpo
primary antibodies
clone
VIA4-1, monoclonal
reatividade de espécies
guinea pig, rabbit, rat, human, mouse, canine
fabricante/nome comercial
Upstate®
técnica(s)
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
Isotipo
IgG1
nº de adesão NCBI
nº de adesão UniProt
Condições de expedição
wet ice
modificação pós-traducional do alvo
unmodified
Informações sobre genes
human ... DAG1(1605)
Descrição geral
O distroglicano é uma das glicoproteínas associadas à distrofina, que é codificado por um transcrito de 5,5 kb em Homo sapiens pelo cromossomo 3. Há dois éxons que são separados por um íntron grande. Os códigos dos éxons separados para um produto proteico são, por fim, clivados em duas subunidades associadas de modo não covalente, α (extremidade N) e β (extremidade C). No músculo esquelético, o complexo distroglicano age como um elo transmembranar entre a matriz extracelular e o citoesquelético. αO α-distroglicano é extracelular e se liga à merosina (α-2 laminina) na membrana basal, enquanto o β-distroglicano é uma proteína transmembranar e se liga à distrofina, que é uma proteína citoesquelética grande em formato de bastão e está ausente em pacientes com distrofia muscular de Duchenne. A distrofina se liga aos filamentos de actina intracelular. Dessa forma, acredita-se que o complexo de distroglicano, que liga a matriz extracelular aos filamentos de actina intracelular, fornece integridade estrutural aos tecidos musculares. O complexo de distroglicano também é conhecido por agir como um receptor de agrina no músculo, onde pode regular a aglomeração do receptor de acetilcolina induzido por agrina na junção neuromuscular. Também há evidências que indicam a função do distroglicano como parte da via de transdução de sinal, porque foi demonstrado que Grb2, um mediador da via de sinalização relacionada a Ras, pode interagir com o domínio citoplásmico do distroglicano. Em geral, a expressão aberrante do complexo proteico associado à distrofina está por trás da patogênese da distrofia muscular de Duchenne, distrofia muscular de Becker e distrofia muscular autossômica recessiva infantil grave. Curiosamente, nenhuma doença genética foi descrita para α- ou β-distroglicano.
O distroglicano é amplamente distribuído tanto em tecidos não musculares quanto em tecidos musculares. Durante a morfogênese epitelial do rim, foi demonstrado que o complexo distroglicano age como um receptor para a membrana basal. Também foi relatada a expressão de distroglicano no cérebro e retina neural de Mus musculus. No entanto, a função fisiológica do distroglicano em tecidos não musculares continua não esclarecida.
O distroglicano é amplamente distribuído tanto em tecidos não musculares quanto em tecidos musculares. Durante a morfogênese epitelial do rim, foi demonstrado que o complexo distroglicano age como um receptor para a membrana basal. Também foi relatada a expressão de distroglicano no cérebro e retina neural de Mus musculus. No entanto, a função fisiológica do distroglicano em tecidos não musculares continua não esclarecida.
Observação: Este produto só pode ser usado para fins de pesquisa. O uso diagnóstico deste produto requer uma licença da Fundação de Pesquisa da Universidade de Iowa, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242.
Especificidade
Reconhece α-distroglicano/glicano LARGE.
Imunogênio
Preparo da membrana musculoesquelética de coelhos
Aplicação
Categoria de pesquisa
Estrutura celular
Estrutura celular
Detecte α-distroglicano usando este anticorpo anti-α-distroglicano, clone VIA4-1. Este anticorpo foi publicado e validado para uso em IH e WB.
Subcategoria de pesquisa
Citoesqueleto
Citoesqueleto
Qualidade
avaliado rotineiramente no músculo esquelético de coelho por western blot.
Descrição-alvo
156 kDa
forma física
Não purificado
Sobrenadantes de cultura contendo 0,05% de azida sódica.
Armazenamento e estabilidade
Mantenha por 2 anos a –20 °C a partir da data de envio. Divida em alíquotas para evitar congelamento e descongelamento repetidos. Para recuperação máxima de produto, centrifugue o frasco original após descongelar e antes de remover a tampa.
Nota de análise
Controle
Extratos de tecidos do músculo esquelético de camundongo, rato e humano ou lisado de células DU 145 (carcinoma de próstata humano)
Extratos de tecidos do músculo esquelético de camundongo, rato e humano ou lisado de células DU 145 (carcinoma de próstata humano)
Outras notas
Concentração: Vide a concentração específica do lote no certificado de análise.
Informações legais
UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Exoneração de responsabilidade
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Código de classe de armazenamento
12 - Non Combustible Liquids
Classe de risco de água (WGK)
WGK 2
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Busque Certificados de análise (COA) digitando o Número do Lote do produto. Os números de lote e remessa podem ser encontrados no rótulo de um produto após a palavra “Lot” ou “Batch”.
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Mechanistic distinctions between agrin and laminin-1 induced aggregation of acetylcholine receptors.
Lara K Lee et al.
BMC neuroscience, 3, 10-10 (2002-08-17)
One of the earliest steps in synaptogenesis at the neuromuscular junction is the aggregation of nicotinic acetylcholine receptors at the postsynaptic membrane. This study presents quantitative analyses of receptor and alpha-Dystroglycan aggregation in response to agrin and laminin-1, alone or
Ernesto Pavoni et al.
The open neurology journal, 5, 68-74 (2011-11-03)
The dystroglycan (DG) expression pattern can be altered in severe muscular dystrophies. In fact, some congenital muscular dystrophies (CMDs) and limb-girdle muscular dystrophies (LGMDs) are caused by point mutations identified in six glycosyltransferase genes which are likely to target different
Belén Prados et al.
The American journal of pathology, 170(5), 1659-1668 (2007-04-26)
Walker-Warburg syndrome (WWS) is the most severe of a group of congenital disorders that have in common defects in the O-glycosylation of alpha-dystroglycan. WWS is characterized by congenital muscular dystrophy coupled with severe ocular and brain malformations. Moreover, in at
Deficiency of a glycoprotein component of the dystrophin complex in dystrophic muscle.
Ervasti, J M, et al.
Nature, 345, 315-319 (1990)
Dystrophin constitutes 5% of membrane cytoskeleton in skeletal muscle.
Ohlendieck, K and Campbell, K P
Febs Letters, 283, 230-234 (1991)
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