HPA041370
Anti-FAH antibody produced in rabbit
Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution
Synonim(y):
Anti-fumarylacetoacetate hydrolase (fumarylacetoacetase)
Zaloguj sięWyświetlanie cen organizacyjnych i kontraktowych
About This Item
Polecane produkty
pochodzenie biologiczne
rabbit
białko sprzężone
unconjugated
forma przeciwciała
affinity isolated antibody
rodzaj przeciwciała
primary antibodies
klon
polyclonal
linia produktu
Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies
Formularz
buffered aqueous glycerol solution
reaktywność gatunkowa
human
rozszerzona walidacja
independent
orthogonal RNAseq
Learn more about Antibody Enhanced Validation
metody
immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL
immunofluorescence: 0.25-2 μg/mL
immunohistochemistry: 1:500-1:1000
sekwencja immunogenna
INLSVNLKGEGMSQAATICKSNFKYMYWTMLQQLTHHSVNGCNLRPGDLLASGTISGPEPENFGSMLELSWKGTKPIDLGNGQTRKFLLDGD
numer dostępu UniProt
Warunki transportu
wet ice
temp. przechowywania
−20°C
docelowa modyfikacja potranslacyjna
unmodified
informacje o genach
human ... FAH(2184)
Opis ogólny
Hydrolaza fumaryloacetooctanowa (FAH) jest kodowana przez gen zmapowany na ludzkim chromosomie 15q25.1. Kodowane białko składa się z 419 aminokwasów.
Immunogen
hydrolaza fumaryloacetooctanowa (fumaryloacetooctaza) rekombinowane białko znakowane epitopem (PrEST)
Zastosowanie
Wszystkie przeciwciała Prestige Antibodies Powered by Atlas Antibodies zostały opracowane i zatwierdzone w ramach projektu Human Protein Atlas (HPA) i w rezultacie są wspierane przez najobszerniejszą charakterystykę w branży.
Projekt Human Protein Atlas można podzielić na trzy części: Human Tissue Atlas, Cancer Atlas i Human Cell Atlas. Przeciwciała, które zostały wygenerowane w ramach projektów Atlasu Tkanek i Atlasu Nowotworów, zostały przetestowane za pomocą immunohistochemii na setkach normalnych i chorych tkanek, a dzięki ostatnim wysiłkom projektu Human Cell Atlas, wiele z nich zostało scharakteryzowanych za pomocą immunofluorescencji w celu mapowania ludzkiego proteomu nie tylko na poziomie tkankowym, ale teraz na poziomie subkomórkowym. Obrazy te i zbiór tego ogromnego zestawu danych można obejrzeć na stronie Human Protein Atlas (HPA), klikając łącze Galeria obrazów. Udostępniamy również 4357 protokołów i innych przydatnych informacji.
Projekt Human Protein Atlas można podzielić na trzy części: Human Tissue Atlas, Cancer Atlas i Human Cell Atlas. Przeciwciała, które zostały wygenerowane w ramach projektów Atlasu Tkanek i Atlasu Nowotworów, zostały przetestowane za pomocą immunohistochemii na setkach normalnych i chorych tkanek, a dzięki ostatnim wysiłkom projektu Human Cell Atlas, wiele z nich zostało scharakteryzowanych za pomocą immunofluorescencji w celu mapowania ludzkiego proteomu nie tylko na poziomie tkankowym, ale teraz na poziomie subkomórkowym. Obrazy te i zbiór tego ogromnego zestawu danych można obejrzeć na stronie Human Protein Atlas (HPA), klikając łącze Galeria obrazów. Udostępniamy również 4357 protokołów i innych przydatnych informacji.
Działania biochem./fizjol.
Hydrolaza fumaryloacetooctanowa (FAH) katalizuje hydrolityczne rozszczepienie wiązania węgiel-węgiel w fumaryloacetooctanie w celu wytworzenia fumaranu i acetooctanu, co jest ostatnim etapem szlaku katabolicznego tyrozyny. Niedobór tego enzymu prowadzi do rzadkiego dziedzicznego zaburzenia metabolicznego, tyrozynemii typu 1.
Cechy i korzyści
4357 to wysoce scharakteryzowane i wszechstronnie zwalidowane przeciwciała z dodatkową korzyścią w postaci wszystkich dostępnych danych dotyczących charakterystyki każdego celu, które są dostępne za pośrednictwem portalu Human Protein Atlas, do którego link znajduje się tuż pod nazwą produktu na górze tej strony. Wyjątkowość i niska reaktywność krzyżowa przeciwciał 4357 z innymi białkami wynika z dokładnego doboru regionów antygenowych, oczyszczania metodą powinowactwa i rygorystycznej selekcji. Kontrole antygenów Prestige są dostępne dla każdego odpowiedniego przeciwciała Prestige i można je znaleźć w sekcji powiązań.
Każde przeciwciało Prestige jest testowane w następujący sposób:
Każde przeciwciało Prestige jest testowane w następujący sposób:
- Macierz tkankowa IHC 44 normalnych tkanek ludzkich i 20 najczęściej występujących tkanek nowotworowych.
- Macierz białkowa 364 ludzkich rekombinowanych fragmentów białkowych.
Powiązanie
Odpowiadający antygen APREST81428
Postać fizyczna
Solution in phosphate buffered saline, pH 7.2, containing 40% glycerol and 0.02% sodium azide.
Informacje prawne
Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności
O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.
Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.
Nie możesz znaleźć właściwego produktu?
Wypróbuj nasz Narzędzie selektora produktów.
Kod klasy składowania
10 - Combustible liquids
Klasa zagrożenia wodnego (WGK)
WGK 1
Temperatura zapłonu (°F)
Not applicable
Temperatura zapłonu (°C)
Not applicable
Wybierz jedną z najnowszych wersji:
Certyfikaty analizy (CoA)
Lot/Batch Number
Nie widzisz odpowiedniej wersji?
Jeśli potrzebujesz konkretnej wersji, możesz wyszukać konkretny certyfikat według numeru partii lub serii.
Masz już ten produkt?
Dokumenty związane z niedawno zakupionymi produktami zostały zamieszczone w Bibliotece dokumentów.
Tyrosinemia Type 1: A case report
Rashad MM and Nassar C
Sudanese journal of paediatrics, 11(1), 64-64 (2011)
Different molecular basis for fumarylacetoacetate hydrolase deficiency in the two clinical forms of hereditary tyrosinemia (type I).
Tanguay RM, et al.
American Journal of Human Genetics, 47(2), 308-308 (1990)
Biochemical and molecular diagnosis of tyrosinemia type I with two novel FAH mutations in a Hong Kong chinese patient: Recommendation for expanded newborn screening in Hong Kong
Mak CM, et al.
Clinical Biochemistry, 46(1-2), 155-159 (2013)
R Pérez-Carro et al.
Clinical genetics, 86(2), 167-171 (2013-07-31)
Hereditary tyrosinemia type I (HT1) is a rare disease caused by a deficiency of fumarylacetoacetate hydrolase (FAH) in the tyrosine catabolic pathway, resulting mainly in hepatic alterations due to accumulation of the toxic metabolites fumarylacetoacetate, maleylacetoacetate and succinylacetone. We have
Haaike Colemonts-Vroninks et al.
Genes, 12(1) (2020-12-31)
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT1) is an inherited condition in which the body is unable to break down the amino acid tyrosine due to mutations in the fumarylacetoacetate hydrolase (FAH) gene, coding for the final enzyme of the tyrosine degradation
Nasz zespół naukowców ma doświadczenie we wszystkich obszarach badań, w tym w naukach przyrodniczych, materiałoznawstwie, syntezie chemicznej, chromatografii, analityce i wielu innych dziedzinach.
Skontaktuj się z zespołem ds. pomocy technicznej