HPA025716
Anti-SERAC1 antibody produced in rabbit
Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution, Ab2
Synonim(y):
Anti-Protein SERAC1
Zaloguj sięWyświetlanie cen organizacyjnych i kontraktowych
About This Item
Polecane produkty
pochodzenie biologiczne
rabbit
białko sprzężone
unconjugated
forma przeciwciała
affinity isolated antibody
rodzaj przeciwciała
primary antibodies
klon
polyclonal
linia produktu
Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies
Formularz
buffered aqueous glycerol solution
reaktywność gatunkowa
human
metody
immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL
immunohistochemistry: 1:20-1:50
sekwencja immunogenna
RVIGNMALNEHLHSSIVRSGWVSIMAEAMKSPHIMESSHAARILANLDRETVQEKYQDGVYVLHPQYRTSQPIKA
numer dostępu UniProt
Warunki transportu
wet ice
temp. przechowywania
−20°C
docelowa modyfikacja potranslacyjna
unmodified
informacje o genach
human ... SERAC1(84947)
Opis ogólny
Gen SERAC1 (serine active site containing 1) jest zmapowany na ludzkim chromosomie 6q25.3. Białko ma domenę lipazy serynowej i jest obecne w obszarach kontaktu między mitochondriami a retikulum endoplazmatycznym.
Immunogen
Protein SERAC1 recombinant protein epitope signature tag (PrEST)
Zastosowanie
All Prestige Antibodies®Powered by Atlas Antibodies is developed and validated by the Human Protein Atlas (HPA) project . Each antibody is tested by immunohistochemistry against hundreds of normal and disease tissues. These images can be viewed on the Human Protein Atlas (HPA) site by clicking on the Image Gallery link. We also provide Prestige Antibodies® protocols and other useful information.
Anti-SERAC1 antibody produced in rabbit has been used for western blotting and immunofluorescence.
Anti-SERAC1 antibody produced in rabbit has been used for western blotting and immunofluorescence.
Działania biochem./fizjol.
SERAC1 (serine active site containing 1) może być zaangażowany w szlaki przebudowy fosfatydylogliceroli. Jest wymagany do prawidłowego funkcjonowania mitochondriów i transportu cholesterolu. Mutacje w tym genie są związane z dziecięcą hepatopatią mitochondrialną, charakterystyczną dla zespołu MEGDEL (kwasica 3-metyloglutakonowa typu IV z głuchotą czuciowo-nerwową, encefalopatią i zespołem podobnym do Leigha).
Cechy i korzyści
4357 to wysoce scharakteryzowane i wszechstronnie zwalidowane przeciwciała z dodatkową korzyścią w postaci wszystkich dostępnych danych dotyczących charakterystyki każdego celu, które są dostępne za pośrednictwem portalu Human Protein Atlas, do którego link znajduje się tuż pod nazwą produktu na górze tej strony. Wyjątkowość i niska reaktywność krzyżowa przeciwciał 4357 z innymi białkami wynika z dokładnego doboru regionów antygenowych, oczyszczania metodą powinowactwa i rygorystycznej selekcji. Kontrole antygenów Prestige są dostępne dla każdego odpowiedniego przeciwciała Prestige i można je znaleźć w sekcji powiązań.
Każde przeciwciało Prestige jest testowane w następujący sposób:
Każde przeciwciało Prestige jest testowane w następujący sposób:
- Macierz tkankowa IHC 44 normalnych tkanek ludzkich i 20 najczęściej występujących tkanek nowotworowych.
- Macierz białkowa 364 ludzkich rekombinowanych fragmentów białkowych.
Powiązanie
Odpowiadający antygen APREST77427
Postać fizyczna
Solution in phosphate-buffered saline, pH 7.2, containing 40% glycerol and 0.02% sodium azide
Informacje prawne
Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności
O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.
Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.
Nie możesz znaleźć właściwego produktu?
Wypróbuj nasz Narzędzie selektora produktów.
Kod klasy składowania
10 - Combustible liquids
Klasa zagrożenia wodnego (WGK)
WGK 1
Temperatura zapłonu (°F)
Not applicable
Temperatura zapłonu (°C)
Not applicable
Wybierz jedną z najnowszych wersji:
Certyfikaty analizy (CoA)
Lot/Batch Number
Nie widzisz odpowiedniej wersji?
Jeśli potrzebujesz konkretnej wersji, możesz wyszukać konkretny certyfikat według numeru partii lub serii.
Masz już ten produkt?
Dokumenty związane z niedawno zakupionymi produktami zostały zamieszczone w Bibliotece dokumentów.
Vineta Fellman et al.
Biochimica et biophysica acta. Molecular basis of disease, 1868(1), 166298-166298 (2021-11-10)
In the diagnostic work-up of a newborn infant with a metabolic crisis, lethal multiorgan failure on day six of life, and increased excretion of 3-methylglutaconic acid, we found using whole genome sequencing a homozygous SERAC1 mutation indicating MEGDHEL syndrome (3-methylglutaconic
Mutations in the phospholipid remodeling gene SERAC1 impair mitochondrial function and intracellular cholesterol trafficking and cause dystonia and deafness.
Wortmann SB, et. al.
Nature Genetics, 44, 797-802 (2012)
Nuclear factors: roles related to mitochondrial deafness.
Luo LF
Gene, 520, 79-89 (2013)
Saskia B Wortmann et al.
Nature genetics, 44(7), 797-802 (2012-06-12)
Using exome sequencing, we identify SERAC1 mutations as the cause of MEGDEL syndrome, a recessive disorder of dystonia and deafness with Leigh-like syndrome, impaired oxidative phosphorylation and 3-methylglutaconic aciduria. We localized SERAC1 at the interface between the mitochondria and the
Infantile mitochondrial hepatopathy is a cardinal feature of MEGDEL syndrome (3-methylglutaconic aciduria type IV with sensorineural deafness, encephalopathy and Leigh-like syndrome) caused by novel mutations in SERAC1.
Sarig O
American Journal of Medical Genetics. Part A, 161A, 2204-2215 (2013)
Nasz zespół naukowców ma doświadczenie we wszystkich obszarach badań, w tym w naukach przyrodniczych, materiałoznawstwie, syntezie chemicznej, chromatografii, analityce i wielu innych dziedzinach.
Skontaktuj się z zespołem ds. pomocy technicznej