G4046

Anti-Glucocerebrosidase antibody produced in rabbit

~1 mg/mL, affinity isolated antibody, buffered aqueous solution

• Synonim(y): Anti-D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase, Anti-GBA, Anti-GBA1, Anti-Glucosidase, beta (Gluc), Anti-Glucosylceramidase (GlcCerase), Anti-Lysosomal glucocerebrosidase
• Kod UNSPSC: 12352203
• NACRES: NA.41

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: rabbit
• białko sprzężone: unconjugated
• forma przeciwciała: affinity isolated antibody
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: polyclonal
• Formularz: buffered aqueous solution
• masa cząsteczkowa: antigen ~60 kDa
• reaktywność gatunkowa: mouse, human, rat
• rozszerzona walidacja: recombinant expression; Learn more about Antibody Enhanced Validation
• stężenie: ~1 mg/mL
• metody: western blot: 1-2 μg/mL using HEK-293T cell lysate expressing human glucocerebrosidase (GBA) or SH-SY-5Y cell lysate
• numer dostępu UniProt: P04062
• Warunki transportu: dry ice
• temp. przechowywania: −20°C
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... GBA(2629) ; mouse ... Gba(14466)

Opis

Opis ogólny

Gen GBA1 (β-glukocerebrozydaza) jest zmapowany na ludzkim chromosomie 1q21. Jest to enzym lizosomalny i ulega szerokiej ekspresji. Białko ma domenę I z trzema nićmi anty-równoległych β-sheetów, domenę II z dwoma β-sheetami tworzącymi domenę podobną do immunoglobuliny i domenę III z ośmioma nićmi β/α izomerazy trisfosforanowej (TIM).

Zastosowanie

Przeciwciało przeciwko glukocerebrozydazie produkowane u królików zostało użyte w western blottingu i immunocytochemii.

Przeciwciało przeciwko glukocerebrozydazie wytwarzane u królików jest odpowiednie do immunoblottingu w stężeniu roboczym 1-2 μg / ml przy użyciu lizatu komórek HEK-293T wyrażającego ludzką glukocerebrozydazę (GBA).

Działania biochem./fizjol.

Gen GBA (glukozydaza, beta, kwas) koduje białko, które rozszczepia wiązanie β-glukozydowe glikozyloceramidu (GlcCer), półproduktu w metabolizmie glikolipidów. Mutacje w ludzkim genie GBA powodują zmniejszenie aktywności GBA i akumulację GlcCer w lizosomach komórek układu siateczkowo-śródbłonkowego. Powoduje to chorobę Gauchera (GD), dziedziczną lizosomalną chorobę spichrzeniową, charakteryzującą się poważną utratą neuronów w ośrodkowym układzie nerwowym, początkiem płodu, wodogłowiem płodowym, śmiercią płodu w macicy i niepokojem noworodków. Prowadzi to do zmian w funkcjonowaniu neuronów, w tym zwiększonego poziomu elementów kanalików retikulum endoplazmatycznego (ER), dużego wzrostu uwalniania ^Ca2+ z ER w odpowiedzi na glutaminian oraz zwiększonej wrażliwości na neurotoksyczność wywołaną glutaminianem. Mutacje w ludzkim genie GBA mogą przyczyniać się do rozwoju powszechnej demencji związanej z wiekiem, znanej jako demencja z ciałami Lewy'ego lub DLB i mogą powodować wczesne wystąpienie choroby Parkinsona.

Postać fizyczna

Solution in 0.01 M phos­phate buffered saline, pH 7.4, containing 15 mM sodium azide.

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 12 - Non Combustible Liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 1
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable
• Środki ochrony indywidualnej: Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)