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生物化学的／生理学的作用
フォンヒッペル-リンダウ(VHL)病は、遺伝性のがんであり、中枢神経系と網膜に好発します。フォンヒッペル-リンダウ病を有する家系では、フォンヒッペル-リンダウ腫瘍抑制遺伝子が突然変異を起こしており、N末端に酸性ペンタペプチドモチーフを有する213個のアミノ酸からなるタンパク質(VHL)をコードしています。VHL遺伝子の突然変異は、多くの低酸素誘導遺伝子の構成的発現をもたらしますが、これは少なくとも部分的には、低酸素誘導転写因子であるHIF-1aの細胞濃度の増加が原因です。VHLタンパク質は、エロンギンB、エロンギンC、Cul2に結合し、安定した複合体を形成しますが、この複合体は低酸素誘導因子(HIF)を標的として、分解および転写調節を行います。またVHLタンパク質は、特定のプロテインキナーゼCアイソフォーム、ヒストンデアセチラーゼ、HIF-1インヒビター(FIH-1)と相互作用することも示されています。
The von Hippel-Lindau tumor suppressor gene is mutated in families with von Hippel-Lindau disease and encodes a protein (VHL) of 213 amino acids with an acidic pentapeptide motif in the N-terminus. Mutations in the VHL gene result in constitutive expression of many hypoxia-induced genes, at least in part because of increases in the cellular level of hypoxia-inducible transcription factor HIF-1a.
物理的形状
無色透明の凍結した溶液
調製ノート
手動で霜取りを行う冷凍庫を用いて、凍結-融解サイクルが繰り返されるのを防止してください。作業中は、サンプルを氷中に維持してください。
保管分類コード
10 - Combustible liquids
WGK
WGK 1
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
カルタヘナ法
カルタヘナ法
Jan Code
SRP2084-5UG:
最新バージョンのいずれかを選択してください：
Linehan, W.M., et al.
Journal of the American Medical Association, 273, 564-570 (1995)
A D Singh et al.
Survey of ophthalmology, 46(2), 117-142 (2001-10-02)
In recent years advances have been made in the clinical and genetic aspects of von Hippel-Lindau disease (VHL). Retinal capillary hemangioma is the most common manifestation of VHL disease and, therefore, ophthalmologists are frequently involved in the care of patients
F Latif et al.
Science (New York, N.Y.), 260(5112), 1317-1320 (1993-05-28)
A gene discovered by positional cloning has been identified as the von Hippel-Lindau (VHL) disease tumor suppressor gene. A restriction fragment encompassing the gene showed rearrangements in 28 of 221 VHL kindreds. Eighteen of these rearrangements were due to deletions
E Hasanov et al.
Oncogene, 36(24), 3450-3463 (2017-01-24)
The hypoxia-regulated tumor-suppressor von Hippel-Lindau (VHL) is an E3 ligase that recognizes its substrates as part of an oxygen-dependent prolyl hydroxylase (PHD) reaction, with hypoxia-inducible factor α (HIFα) being its most notable substrate. Here we report that VHL has an
Jung Jin Kim et al.
Genes & development, 29(21), 2244-2257 (2015-11-08)
The von Hippel-Lindau tumor suppressor pVHL is an E3 ligase that targets hypoxia-inducible factors (HIFs). Mutation of VHL results in HIF up-regulation and contributes to processes related to tumor progression such as invasion, metastasis, and angiogenesis. However, very little is
資料
We present an article about how proliferating cells require the biosynthesis of structural components for biomass production and for genomic replication.
Sigma-Aldrich presents an article about how proliferating cells require the biosynthesis of structural components for biomass production and for genomic replication.
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