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Merck

SAB1303565

Sigma-Aldrich

ANTI-ADAMTS13 (CENTER) antibody produced in rabbit

IgG fraction of antiserum, buffered aqueous solution

別名:

A disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13, ADAM-TS 13, ADAM-TS13, ADAMTS-13, ADAMTS13, C9orf8, vWF-CP, vWF-cleaving protease, von Willebrand factor-cleaving protease

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
NACRES:
NA.41

由来生物

rabbit

品質水準

結合体

unconjugated

抗体製品の状態

IgG fraction of antiserum

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

polyclonal

フォーム

buffered aqueous solution

分子量

153604 Da

交差性

human

テクニック

immunohistochemistry: 1:50-1:100
western blot: 1:250-1:500

UniProtアクセッション番号

輸送温度

wet ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

詳細

A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif, 13 (ADAMTS13) also known as von willebrand factor-cleaving protease (VWFCP), has distinct regions like a metalloproteinase domain, a disintegrin-like domain, and a thrombospondin type 1 domain and spacer domain rich in cysteine residues. ADAMST13 is highly expressed in the liver and secreted as an active enzyme in the blood. In human chromosome, the gene ADAMTS13 is localised on 9q34.

生物化学的/生理学的作用

A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 13 (ADAMTS13) cleaves von Willebrand factor (VWF) and thereby controls platelet thrombus formation. ADAMTS13 requires zinc, and calcium for its effective catalytic activity. Mutations in ADAMTS13 can lead to life threatening acquired thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) or hemolytic-uremic syndrome. Congenital deficiency of ADAMTS13 leads to Upshaw−Schulman syndrome.

物理的形状

精製済みポリクローナル抗体のPBS溶液(0.09%(W/V)アジ化ナトリウム含有)この抗体は、プロテインAカラムろ過後にペプチドアフィニティカラムで精製されます。

免責事項

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

nwg

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Not applicable

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Not applicable


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Novel compound heterozygote mutations (H234Q/R1206X) of the ADAMTS13 gene in an adult patient with Upshaw-Schulman syndrome showing predominant episodes of repeated acute renal failure
Shibagaki Y, et al.
Nephrology, Dialysis, and Transplantation, 21(5), 1289-1292 (2006)
Zinc and calcium ions cooperatively modulate ADAMTS13 activity
Anderson PJ, et al.
The Journal of Biological Chemistry, 281(2), 850-857 (2006)
A functional calcium-binding site in the metalloprotease domain of ADAMTS13
Gardner MD, et al.
Blood, 113(5), 1149-1157 (2009)
Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura
Levy GG, et al.
Nature, 413(6855), 488-488 (2001)
Crystal structures of the noncatalytic domains of ADAMTS13 reveal multiple discontinuous exosites for von Willebrand factor
Akiyama M, et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA, 106(46), 19274-19279 (2009)

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