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Merck
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安全性情報

HPA019006

Sigma-Aldrich

Anti-ACADVL antibody produced in rabbit

enhanced validation

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution, Ab1

別名:

Anti-VLCAD, Anti-Very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
Human Protein Atlas Number:
NACRES:
NA.41

由来生物

rabbit

結合体

unconjugated

抗体製品の状態

affinity isolated antibody

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

polyclonal

製品種目

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

形状

buffered aqueous glycerol solution

化学種の反応性

rat, human, mouse

強化検証

independent
orthogonal RNAseq
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テクニック

immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL
immunofluorescence: 0.25-2 μg/mL
immunohistochemistry: 1:50-1:200

免疫原配列

KLIKHKKGIVNEQFLLQRLADGAIDLYAMVVVLSRASRSLSEGHPTAQHEKMLCDTWCIEAAARIREGMAALQSDPWQQELYRNFKSISKALVERGGVVTSNPLGF

UniProtアクセッション番号

輸送温度

wet ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... ACADVL(37)

詳細

The gene ACADVL (acyl-CoA dehydrogenase, very long chain) is mapped to human chromosome 17p13.1. It belongs to family of acyl-CoA dehydrogenases (ACADs). The protein exists as a homodimer and associates with the mitochondrial membrane. ACADVL is commonly referred as VLCA (very long-chain specific acyl-CoA dehydrogenase).

免疫原

超長鎖特異的アシル-CoAデヒドロゲナーゼ(ミトコンドリア前駆体)のPrEST(protein epitope signature tag)抗原リコンビナントタンパク質。

アプリケーション

Prestige抗体®は、Human Proteome Resource(HPR)プロジェクト(www.proteinatlas.org)によって開発・実証されたAtlas抗体です。抗体はすべて、数百の正常組織・疾病組織に対する免疫組織染色試験を行っています。これらの染色画像はHuman Protein Atlas(HPA)サイトで[Image Gallery]リンクをクリックするとご覧いただけます。さらに、ほとんどのPrestige抗体はプロテインアレイおよびウェスタンブロッティングの試験を行っています。試験のプロトコールおよびPrestige抗体、HPAに関する情報はsigma.com/prestigeをご覧ください。

生物化学的/生理学的作用

ACADVL (acyl-CoA dehydrogenase, very long chain) is involved in the initial step of mitochondrial fatty acid β-oxidation. Mutation or absence of ACADVL causes disturbance in mitochondrial β-oxidation, characterized by hepatocellular dysfunction, lipid storage in tissues and cardiac failure. ACADVL deficiency is associated with infantile cardiomyopathy.

特徴および利点

Prestige Antibodies® are highly characterized and extensively validated antibodies with the added benefit of all available characterization data for each target being accessible via the Human Protein Atlas portal linked just below the product name at the top of this page. The uniqueness and low cross-reactivity of the Prestige Antibodies® to other proteins are due to a thorough selection of antigen regions, affinity purification, and stringent selection. Prestige antigen controls are available for every corresponding Prestige Antibody and can be found in the linkage section.

Every Prestige Antibody is tested in the following ways:
  • IHC tissue array of 44 normal human tissues and 20 of the most common cancer type tissues.
  • Protein array of 364 human recombinant protein fragments.

関連事項

Corresponding Antigen APREST74678

物理的形状

PBS溶液(pH 7.2, 40%グリセロールおよび0.02%アジ化ナトリウム含有)。

法的情報

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免責事項

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 1

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

HPA019006-100UL:
HPA019006-25UL:


試験成績書(COA)

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H Mendez-Figueroa et al.
Journal of perinatology : official journal of the California Perinatal Association, 30(8), 558-562 (2010-07-30)
Very long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) deficiency is an enzymatic defect of the fatty acid (FA) beta oxidation pathway. In catabolic states, such as labor and early postpartum period, patients are potentially prone to metabolic decompensation and subsequent rhabdomyolysis with increased
A Mathur et al.
Circulation, 99(10), 1337-1343 (1999-03-17)
Genetic defects are being increasingly recognized in the etiology of primary cardiomyopathy (CM). Very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) catalyzes the first step in the beta-oxidation spiral of fatty acid metabolism, the crucial pathway for cardiac energy production. We studied 37 patients
Ryan P McAndrew et al.
The Journal of biological chemistry, 283(14), 9435-9443 (2008-01-30)
Very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) is a member of the family of acyl-CoA dehydrogenases (ACADs). Unlike the other ACADs, which are soluble homotetramers, VLCAD is a homodimer associated with the mitochondrial membrane. VLCAD also possesses an additional 180 residues in the
M Souri et al.
American journal of human genetics, 58(1), 97-106 (1996-01-01)
Very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase (VLCAD) deficiency is a newly identified disease. A 105-bp deletion in the VLCAD cDNA in two patients has been reported, and detailed molecular characterization of this disease has remained to be done. We report here five

ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.

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