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Merck
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安全性情報

HPA008440

Sigma-Aldrich

抗PANK2抗体 ウサギ宿主抗体

enhanced validation

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

別名:

抗hPANK2抗体 ウサギ宿主抗体, 抗パントテン酸キナーゼ2, ミトコンドリア前駆体抗体 ウサギ宿主抗体, 抗パントテン酸キナーゼ2抗体 ウサギ宿主抗体

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
Human Protein Atlas Number:
NACRES:
NA.41

由来生物

rabbit

結合体

unconjugated

抗体製品の状態

affinity isolated antibody

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

polyclonal

製品種目

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

形状

buffered aqueous glycerol solution

化学種の反応性

human

強化検証

recombinant expression
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テクニック

immunoblotting: 0.04-0.4 μg/mL
immunofluorescence: 0.25-2 μg/mL
immunohistochemistry: 1:20-1:50

免疫原配列

SLHTVFCATGGGAYKFEQDFLTIGDLQLCKLDELDCLIKGILYIDSVGFNGRSQCYYFENPADSEKCQKLPFDLKNPYPLLLVNIGSGVSILAVYSKDNYKRVTGT

UniProtアクセッション番号

輸送温度

wet ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... PANK2(80025)

詳細

Pantothenate kinase 2 (PANK2) is localized to the mitochondria. The gene encoding the enzyme is present on chromosome 20.

免疫原

パントテン酸キナ-ゼ2(ミトコンドリア前駆体)のPrEST(recombinant protein epitope signature tag)抗原リコンビナントタンパク質。

アプリケーション

Prestige抗体®は、Human Proteome Resource(HPR)プロジェクト(www.proteinatlas.org)によって開発・実証されたAtlas抗体です。抗体はすべて、数百の正常組織・疾病組織に対する免疫組織染色試験を行っています。これらの染色画像はHuman Protein Atlas(HPA)サイトで[Image Gallery]リンクをクリックするとご覧いただけます。さらに、ほとんどのPrestige抗体はプロテインアレイおよびウェスタンブロッティングの試験を行っています。試験のプロトコールおよびPrestige抗体、HPAに関する情報はsigma.com/prestigeをご覧ください。

生物化学的/生理学的作用

Pantothenate kinase 2 (PANK2) plays an important role in energy metabolism and in the synthesis of coenzyme A (CoA) from pantothenate. It phosphorylates pantothenate to 4′-phosphopantothenate, which then exits the mitochondria because the enzymes catalyzing further reactions in the CoA biosynthetic pathway are cytosolic. It is finally converted to CoASH. Mutations in this gene are associated with PanK-associated neurodegeneration (PKAN), characterized by pathological accumulation of iron in the basal ganglia, dystonia, dysarthria, intellectual impairment, and gait disturbance.

特徴および利点

Prestige Antibodies® are highly characterized and extensively validated antibodies with the added benefit of all available characterization data for each target being accessible via the Human Protein Atlas portal linked just below the product name at the top of this page. The uniqueness and low cross-reactivity of the Prestige Antibodies® to other proteins are due to a thorough selection of antigen regions, affinity purification, and stringent selection. Prestige antigen controls are available for every corresponding Prestige Antibody and can be found in the linkage section.

Every Prestige Antibody is tested in the following ways:
  • IHC tissue array of 44 normal human tissues and 20 of the most common cancer type tissues.
  • Protein array of 364 human recombinant protein fragments.

関連事項

Corresponding Antigen APREST71386

物理的形状

PBS溶液 (pH 7.2, 40%グリセロ-ル, 0.02%アジ化ナトリウム含有)

法的情報

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免責事項

Unless otherwise stated in our catalog or other company documentation accompanying the product(s), our products are intended for research use only and are not to be used for any other purpose, which includes but is not limited to, unauthorized commercial uses, in vitro diagnostic uses, ex vivo or in vivo therapeutic uses or any type of consumption or application to humans or animals.

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 1

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable

個人用保護具 (PPE)

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

HPA008440-100UL:


試験成績書(COA)

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Neil Gordon
European journal of paediatric neurology : EJPN : official journal of the European Paediatric Neurology Society, 6(5), 243-247 (2002-10-11)
The arguments over the nomenclature of the syndrome are reviewed. Ethical considerations favour replacing the present eponyms with the title of panthothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN), now that more is known about the cause of the condition. The symptoms and signs
Roberta Leonardi et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 104(5), 1494-1499 (2007-01-24)
The human isoform 2 of pantothenate kinase (PanK2) is localized to the mitochondria, and mutations in this protein are associated with a progressive neurodegenerative disorder. PanK2 inhibition by acetyl-CoA is so stringent (IC50 < 1 microM) that it is unclear
Yien-Ming Kuo et al.
Human molecular genetics, 14(1), 49-57 (2004-11-05)
Pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN, formerly known as Hallervorden-Spatz syndrome) is a rare but devastating neurodegenerative disorder, resulting from an inherited defect in coenzyme A biosynthesis. As pathology in the human condition is limited to the central nervous system, specifically the

ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.

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