MABF983
Anti-Complement C3b/iC3b/C3dg Antibody, clone 1H8
clone 1H8, from mouse
別名:
Complement C3, C3 and PZP-like alpha-2-macroglobulin domain-containing protein 1, Complement C3 beta chain, C3-beta-c, C3bc, Complement C3 alpha chain, C3a anaphylatoxin, Acylation stimulating protein, ASP, C3adesArg, Complement C3b alpha′ chain, Complem
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About This Item
UNSPSCコード:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41
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詳細
補体C3（UniProt：P01024、別名：C3、PZP様α-2-マクログロブリンドメイン含有タンパク質1）は、ヒトのC3（別名：CPAMD1）遺伝子（Gene ID：718）によってコードされています。C3は最初、N末端の22のアミノ酸のシグナルペプチド配列とともに翻訳され、それが除去されて、1641のアミノ酸からなる成熟型C3となります。補体系の活性化で中心的な役割を果たしています。その活性化は、補体の古典的経路と代替経路（それぞれCPCとAPC）の活性化に必要です。C3は、活性化C4とC2からなるC3転換酵素C4b2aによって、CPC活性化中にC3aとC3bに切断されます。APCでは、C3はC3転換酵素C3bBb（C3bと活性化型B因子（Bb）からなる）によって切断されます。C3bはオプソニン化剤として機能し、さらに第I因子によってC3cとC3dに切断されます。iC3bはタンパク質分解的に不活性なC3bフラグメントで、標的微生物や細胞をオプソニン化しますが、APCを介して補体カスケードをさらに増幅／活性化することはできません。iC3bはさらにC3dgに、そして最終的にはC3dに切断されます。APCの調節不能な活性化は、慢性的な血管内溶血を特徴とする発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）を引き起こします。臨床的なC5中和mAb治療は補体の細胞溶解性の膜侵襲複合体（MAC）の形成を阻止しますが、APCの活性化は阻止しません。その結果、PNH患者は免疫を介する溶血性貧血となり、赤血球は補体C3でオプソニン化されます。C3b/iC3bに対するモノクローナル抗体（mAb）は、PNH血液細胞へのC3b/iC3bの沈着の観察・研究に有用であり、中和活性を有するmAbは、C3を介するCPCおよびAPCの研究に有用なツールです。
特異性
このクローンはC3b、iC3b、C3dgと結合しますが、補体の代替経路（APC）の活性化は阻害しません。
免疫原
エピトープ：iC3dg
ヒト補体C3b/iC3b/C3dgのiC3dgに相当する、正常ヒト血清中のAPCを介したC3b/C3bi沈着が表面にあるセファロース4Bビーズ
アプリケーション
このマウスモノクローナル抗補体C3b/iC3b/C3dg抗体クローン1H8（カタログ番号：MABF983）は、C3bの検出において、フローサイトメトリーでの使用が検証されています。
フローサイトメトリー：発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）患者由来の赤血球ゴーストで、C3b/iC3b/C3dgの沈着を検出しました。これは、酸性化正常ヒト血清（aNHS、pH 6.4）中での補体の代替経路（APC）活性化を介した溶血によるものです（Lindorfer, M.A., et al. (2010).Blood. 115(11):2283-2291）。
品質
フローサイトメトリー：この抗体（200 μg 抗体/5x10E6 細胞/mL）によって、50%正常ヒト血清（NHS）存在下、抗CD20 mAbリツキシマブ（RTX）でオプソニン化したヒトバーキットリンパ腫Raji B細胞上のC3b/iC3b/C3dg沈着が検出されました。
ターゲットの説明
算出値：187 kDa
物理的形状
フォーマット：精製
その他情報
濃度：ロットに固有のデータシートを参照してください。
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保管分類コード
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 2
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
MABF983:
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
A novel approach to preventing the hemolysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: both complement-mediated cytolysis and C3 deposition are blocked by a monoclonal antibody specific for the alternative pathway of complement.
Lindorfer, MA; Pawluczkowycz, AW; Peek, EM; Hickman, K; Taylor, RP; Parker, CJ
Blood null
ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
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