ABN1356

抗C9ORF72/C9RANT（Poly-PR）抗体

serum, from rabbit

• 別名: C9ORF72/C9RANT (poly-PA), alpha-PA-antisense
• UNSPSCコード: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

特性

• 由来生物: rabbit
• 品質水準: 100
• 抗体製品の状態: serum
• 抗体製品タイプ: primary antibodies
• クローン: polyclonal
• 交差性: human
• テクニック: dot blot: suitable; immunofluorescence: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• NCBIアクセッション番号: NP_060795
• UniProtアクセッション番号: Q96LT7
• 輸送温度: ambient
• ターゲットの翻訳後修飾: unmodified
• 遺伝子情報: human ... C9orf72(203228)

詳細

詳細

ヒト9番染色体のオープンリーディングフレーム72またはC9orf72（別名ALSFTD、FTDALS、Gene ID 203228）の非コード領域のGGGGCC（G4C2）6塩基反復配列の伸長は、家族性および孤発性の前頭側頭型認知症（FTD）および運動ニューロン疾患（MND）における最も一般的な遺伝子異常であり、もっともよくみられるタイプは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。正常集団の6塩基反復数は2～24であるのに対して、異常に伸長した対立遺伝子では最大数千の反復（700～4,400の反復）がみられます。センスおよびアンチセンス転写産物の3つの別のリーディングフレームにおけるGGGGCC反復の開始コドンを用いない翻訳（repeat-associated non-ATG-initiated translation：RANT）により、5種類のジペプチド反復（DPR）タンパク質種が作製され、それぞれ、グリシン-アラニン（GA）、グリシン-プロリン（GP）、グリシン-アルギニン（GR）、アラニン-プロリン（AP）、プロリン-アルギニン（PR）の2つのアミノ酸の反復単位から構成されます。センス転写物（5′-GGGGCC-3′ 6塩基反復）は、開始コドンを用いない（repeat-associated non-ATG：RAN）翻訳を介して翻訳され、ポリ（Gly-Ala）、ポリ（Gly-Pro）、およびポリ（Gly-Arg）タンパク質が作製されます。アンチセンス転写産物（5′-GGCCCC-3′［G2C4］ヘキサヌクレオチドリピートを含む）は、リピート関連非ATG開始（RAN）翻訳を介して翻訳され、poly-（Pro-Ala）、poly-（Pro-Arg）、poly-（Gly-Pro）タンパク質を産生します。アンチセンスタンパク質は、前頭葉および運動皮質、海馬、脊髄ニューロンなどの罹患した脳領域の細胞質凝集体に蓄積します。

特異性

このポリクローナル抗体はC9ORF72/C9RANT（poly-PA）を認識します。

免疫原

H2N-APAPAPAPAPAPAPACKKKK-アミド

エピトープ：不明

アプリケーション

免疫蛍光染色：トランスフェクトしたHEK293T Flag-PA細胞中のC9ORF72/C9RANT（poly-PA）を検出できます（Zu, T., et. al. (2013)。Proc. Natl. Acad. Sci. USA.110(51):E4968-77）。

免疫蛍光染色：希釈倍率1:500で使用、Flag-PAトランスフェクトしたHEK293T細胞でC9ORF72/C9RANT（poly-PA）が検出されました（Dr. Laura P.W.Ranum and Dr. Lien Nguyen from the University of Florida、厚意による提供）。

ウェスタンブロッティング：リコンビナントタンパク質中のC9ORF72/C9RANT（poly-PA）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013)。Proc. Natl. Acad. Sci. USA.110(51):E4968-77）。

免疫組織染色：海馬のCAおよびDG領域のニューロンにみられる凝集物中のC9ORF72/C9RANT（poly-PA）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013)。Proc. Natl. Acad. Sci. USA.110(51):E4968-77）。

ドットブロッティング：この抗体は、ドットブロッティングにおいてC9ORF72/C9RANT（PR-CT）を検出できます（Zu, T., et. al. (2013).Proc Natl Acad Sci USA.

抗C9ORF72/C9RANT（poly-PA、カタログ番号：ABN1356）は、C9ORF72（poly-PA）を標的とするきわめて特異的なウサギポリクローナル抗体であり、ドットブロッティング、免疫蛍光染色、免疫組織染色、ウェスタンブロッティングでテストされています。

研究カテゴリー
神経科学

品質

Flag-PAをトランスフェクトしたHEK293細胞でのウェスタンブロッティングで評価されています。

ウェスタンブロッティング：希釈倍率1:1,000で使用、10 µLのFlag-PRトランスフェクトHEK293細胞ライセート中のC9ORF72/C9RANT（Poly-PA）を検出できます。

ターゲットの説明

実測値：約35 kDa。一部のライセートでは、特性が明らかになっていないバンドが認められることがあります。

物理的形状

未精製

血清ウサギポリクローナル抗体、0.05%アジ化ナトリウム含有

保管および安定性

-20°Cで受領日から1年間安定です。

取扱い推奨事項：25 μLのろ過された実験室グレードの水またはPBSを加えて溶解します。微小遠心管に分注してから、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGに損傷を与える、または製品性能に影響を及ぼすおそれがあります。

その他情報

濃度：ロットに固有のデータシートを参照してください。

免責事項

メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。

安全性情報

• 保管分類コード: 12 - Non Combustible Liquids
• WGK: WGK 1