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由来生物
mouse
品質水準
抗体製品の状態
purified immunoglobulin
抗体製品タイプ
primary antibodies
クローン
5E9, monoclonal
交差性
human
交差性（ホモロジーによる予測）
all
テクニック
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
アイソタイプ
IgG1κ
UniProtアクセッション番号
輸送温度
wet ice
ターゲットの翻訳後修飾
unmodified
遺伝子情報
human ... C9ORF72(203228)
詳細
ヒト9番染色体のオープンリーディングフレーム72またはC9orf72（別名ALSFTD、FTDALS、Gene ID:203228）の非コード領域のGGGGCC 6塩基反復配列の伸長は、家族性および孤発性の前頭側頭型認知症（FTD）および運動ニューロン疾患（MND）における最も一般的な遺伝子異常であり、もっともよくみられるタイプは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。正常集団の6塩基反復数は2～24であるのに対して、異常に伸長した対立遺伝子では最大数千の反復（700～4,400の反復）がみられます。3つの別のリーディングフレームにおけるGGGGCC反復の開始コドンを用いない翻訳（repeat-associated non-ATG-initiated translation：RANT）により、3種類のポリペプチドが作製されます。それぞれ、グリシン-アラニン（GA）、グリシン-プロリン(GP）、およびグリシン-アルギニン（GR）の2つのアミノ酸の反復単位（ジペプチドリピート、DPR）から構成されます。これらのDPRタンパク質は、特に小脳皮質、海馬、大脳新皮質において封入体を形成します。これらの封入体は、ユビキチン、ユビキリン、p62などのユビキチン・プロテアソーム系（UPS）のマーカーにも免疫反応を示しますが、FTLD-TDP（TDP-43病態を伴う前頭側頭葉変性症）やALS症例にもみられるTDP-43を含む封入体とは異なります。ポリGA，ポリGP，およびポリGR配列に対する抗体は、神経解剖学的分布およびDPR病理とC9ORF72変異の臨床病理学的関連性の特性評価に有用です。
特異性
C9ORF72/C9RANT（poly-GA）および他のpoly-GA配列含有タンパク質を認識します。
免疫原
エピトープ：poly-GA
ポリGA配列を含むポリエチレングリコール結合直鎖ペプチド
アプリケーション
この抗C9ORF72/C9RANT抗体クローン5E9を用いたC9ORF72/C9RANTの検出において、ウエスタンブロッティングおよび免疫組織染色での使用が検証されています。
ウェスタンブロッティング：GST結合リコンビナントC9ORF72/C9RANT（15 GAリピートあり）を検出しました（Mackenzie, I.R., et. al. (2013)。Acta Neuropathol.126(6):859-879）。
免疫組織染色：C9ORF72変異体由来の小脳で、15 GAリピートがあるC9ORF72/C9RANTを検出しました（Mackenzie, I.R., et al. (2013)。Acta Neuropathol.126(6):859-879）。
免疫組織染色：C9ORF72変異体由来の小脳で、15 GAリピートがあるC9ORF72/C9RANTを検出しました（Mackenzie, I.R., et al. (2013)。Acta Neuropathol.126(6):859-879）。
研究カテゴリー
神経科学
神経科学
研究サブカテゴリー
発生シグナル伝達
発生シグナル伝達
品質
15 GAリピートがあるGST結合リコンビナントタンパク質を用いたウェスタンブロッティングが評価されています。
ウェスタンブロッティング：0.05 µgで使用、10 ugの15 GRリピートがあるGST結合リコンビナントタンパク質を検出できます。
ウェスタンブロッティング：0.05 µgで使用、10 ugの15 GRリピートがあるGST結合リコンビナントタンパク質を検出できます。
ターゲットの説明
不定一部のライセートに特性評価されていない追加バンドがみられる場合があります。
物理的形状
フォーマット：精製
精製プロテインG
精製マウスモノクローナルIgG1κ抗体、0.1 M Tris-グリシンバッファー（pH 7.4）＋150 mM NaCl溶液、0.05%アジ化ナトリウム含有
保管および安定性
2～8°Cで受領日から1年間安定です。
その他情報
濃度：ロットに固有のデータシートを参照してください。
免責事項
メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。
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保管分類コード
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 1
引火点(°F)
Not applicable
引火点(℃)
Not applicable
適用法令
試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。
Jan Code
MABN889:
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
Daniel A Solomon et al.
Brain : a journal of neurology, 141(10), 2908-2924 (2018-09-22)
Accumulation and aggregation of TDP-43 is a major pathological hallmark of amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia. TDP-43 inclusions also characterize patients with GGGGCC (G4C2) hexanucleotide repeat expansion in C9orf72 that causes the most common genetic form of amyotrophic lateral
C9orf72 poly GA RAN-translated protein plays a key role in amyotrophic lateral sclerosis via aggregation and toxicity.
Youn-Bok Lee et al.
Human molecular genetics, 30(3-4), 318-320 (2020-09-06)
Annelies Quaegebeur et al.
Acta neuropathologica communications, 8(1), 184-184 (2020-11-11)
A C9orf72 repeat expansion is the most common genetic cause of frontotemporal dementia (FTD) and amyotrophic lateral sclerosis. One of the suggested pathomechanisms is toxicity from dipeptide repeat proteins (DPRs), which are generated via unconventional translation of sense and antisense
Feilin Liu et al.
Acta neuropathologica communications, 10(1), 22-22 (2022-02-16)
The most common inherited cause of two genetically and clinico-pathologically overlapping neurodegenerative diseases, amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD), is the presence of expanded GGGGCC intronic hexanucleotide repeats in the C9orf72 gene. Aside from haploinsufficiency and toxic RNA
Matthew D Cykowski et al.
Journal of neuropathology and experimental neurology, 76(5), 402-413 (2017-05-19)
To determine the significance of TAR DNA binding protein 43 kDa (TDP-43) pathology in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), we examined the whole brains and spinal cords of 57 patients (35 men; 22 women; mean age 63.3 years; 15 patients with c9orf72-associated
ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
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