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AV36608

Sigma-Aldrich

Anti-GJB2 antibody produced in rabbit

IgG fraction of antiserum

Sinonimo/i:

Anti-Gap junction protein, β 2, 26 kDa

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About This Item

Codice UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

Origine biologica

rabbit

Livello qualitativo

100

Coniugato

unconjugated

Forma dell’anticorpo

IgG fraction of antiserum

Tipo di anticorpo

primary antibodies

Clone

polyclonal

Forma fisica

buffered aqueous solution

PM

25 kDa

Reattività contro le specie

dog, horse, human

Concentrazione

0.5 mg - 1 mg/mL

tecniche

western blot: suitable

N° accesso NCBI

NP_003995

N° accesso UniProt

P29033

Condizioni di spedizione

wet ice

Temperatura di conservazione

−20°C

modifica post-traduzionali bersaglio

unmodified

Informazioni sul gene

human ... GJB2(2706)

Categorie correlate

Immunogeno

Synthetic peptide directed towards the N terminal region of human GJB2

Azioni biochim/fisiol

GJB2 also known as connexin 26 is a gap junction protein that belongs to the connexin family. It is a component of the gap junctions between cells that facilitate the diffusion of low molecular weight materials and ions from cell to cell. Mutations in GJB2 gene is one of the major factors the causes hereditary hearing loss and lethal form of Keratitis-Ichthyosis-Deafness Syndrome.

Sequenza

Synthetic peptide located within the following region: STPALLVAMHVAYRRHEKKRKFIKGEIKSEFKDIEEIKTQKVRIEGSLWW

Stato fisico

Purified antibody supplied in 1x PBS buffer with 0.09% (w/v) sodium azide and 2% sucrose.

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Codice della classe di stoccaggio

10 - Combustible liquids

Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)

WGK 1

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Not applicable

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Lethal form of keratitis-ichthyosis-deafness syndrome caused by the GJB2 mutation p.Ser17Phe.
Juliette Mazereeuw-Hautier et al.
Acta dermato-venereologica, 94(5), 591-592 (2014-02-18)
Giorgia Girotto et al.
PloS one, 8(12), e80323-e80323 (2013-12-07)
Nonsyndromic Hereditary Hearing Loss is a common disorder accounting for at least 60% of prelingual deafness. GJB2 gene mutations, GJB6 deletion, and the A1555G mitochondrial mutation play a major role worldwide in causing deafness, but there is a high degree
Charles K Abrams et al.
Biochimica et biophysica acta, 1818(8), 2030-2047 (2011-08-30)
CNS glia and neurons express connexins, the proteins that form gap junctions in vertebrates. We review the connexins expressed by oligodendrocytes and astrocytes, and discuss their proposed physiologic roles. Of the 21 members of the human connexin family, mutations in

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