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SAB2108553

Sigma-Aldrich

Anti-FAH

IgG fraction of antiserum

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About This Item

Código UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41
conjugado:
unconjugated
application:
IHC
clone:
polyclonal
reatividade de espécies:
dog, horse, human, mouse, rat
citations:
6
técnica(s):
immunoblotting: suitable
immunohistochemistry: suitable

fonte biológica

rabbit

Nível de qualidade

100

conjugado

unconjugated

forma do anticorpo

IgG fraction of antiserum

tipo de produto de anticorpo

primary antibodies

clone

polyclonal

Formulário

buffered aqueous solution

peso molecular

46 kDa

reatividade de espécies

dog, horse, human, mouse, rat

concentração

0.5-1 mg/mL

técnica(s)

immunoblotting: suitable
immunohistochemistry: suitable

nº de adesão

NM_000137

nº de adesão UniProt

P16930

Condições de expedição

wet ice

temperatura de armazenamento

−20°C

modificação pós-traducional do alvo

unmodified

Informações sobre genes

human ... FAH(2184)

Descrição geral

The FAH gene is mapped to human chromosome 15q25.1. The encoded protein consists of 419 amino acids and 14 coding exons.

Imunogênio

Synthetic peptide directed towards the C terminal region of human FAH

Ações bioquímicas/fisiológicas

FAH (fumarylacetoacetate hydrolase) catalyzes the last step in tyrosine catabolic pathway. FAH deficiency leads to hereditary tyrosinemia type 1. FAH mutations eventually lead to Renal Fanconi Syndrome, due to severe liver cirrhosis and renal tubular acidosis caused by accumulation of toxic metabolites such as fumarylacetoacetate.
FAH is the last enzyme in the tyrosine catabolism pathway. FAH deficiency is associated with Type 1 hereditary tyrosinemia.This gene encodes the last enzyme in the tyrosine catabolism pathway. FAH deficiency is associated with Type 1 hereditary tyrosinemia (HT).

Sequência

Synthetic peptide located within the following region: AATICKSNFKYMYWTMLQQLTHHSVNGCNLRPGDLLASGTISGPEPENFG

forma física

Purified antibody supplied in 1x PBS buffer with 0.09% (w/v) sodium azide and 2% sucrose.

Exoneração de responsabilidade

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Código de classe de armazenamento

10 - Combustible liquids

Classe de risco de água (WGK)

WGK 3

Ponto de fulgor (°F)

Not applicable

Ponto de fulgor (°C)

Not applicable

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Certificados de análise (COA)

Lot/Batch Number
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Molecular Aspects of the FAH Mutations Involved in HT1 Disease.
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Blackburn P R, et al.
Human Mutation, 37(10), 1097-1105 (2016)
Biochemical and molecular diagnosis of tyrosinemia type I with two novel FAH mutations in a Hong Kong chinese patient: Recommendation for expanded newborn screening in Hong Kong
Mak CM, et al.
Clinical Biochemistry, 46(1-2), 155-159 (2013)
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