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50405

Sigma-Aldrich

2-Methylbutyryl-L-carnitine

≥97.0% (HPLC)

Synonyme(s) :

(2R)-3-Carboxy-N,N,N-trimethyl-2-(2-methyl-1-oxobutoxy)-1-propanaminium inner salt

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About This Item

Formule empirique (notation de Hill):
C12H23NO4
Numéro CAS:
256928-75-3
Poids moléculaire :
245.32
Numéro Beilstein :
5946881
Numéro MDL:
MFCD11975299
Code UNSPSC :
41116107
ID de substance PubChem :
329757597
Nomenclature NACRES :
NA.26

product name

2-Methylbutyryl-L-carnitine, ≥97.0% (HPLC)

Niveau de qualité

100

Pureté

≥97.0% (HPLC)

Forme

powder or crystals

Activité optique

[α]/D -20±2°, c = 0.1 in H2O

Impuretés

≤10% water

Couleur

white to off-white

Température de stockage

2-8°C

Chaîne SMILES 

C[N+](C)(C)C[C@H](OC(C(CC)C)=O)CC([O-])=O

InChI

1S/C12H23NO4/c1-6-9(2)12(16)17-10(7-11(14)15)8-13(3,4)5/h9-10H,6-8H2,1-5H3/t9?,10-/m1/s1

Clé InChI

IHCPDBBYTYJYIL-QVDQXJPCSA-N

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Actions biochimiques/physiologiques

2-Methylbutyryl-L-carnitine is not usually detected in normal individuals. The elevation of 2-methylbutyrylcarnitine suggests a deficiency of a dehydrogenase specific for isobutyryl-CoA, important in the differential diagnosis of branched chain organic acidurias by analysis of urinary organic acids and acylcarnitines in plasma or dried blood spots.

Code de la classe de stockage

11 - Combustible Solids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable

Certificats d'analyse (COA)

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Dietrich Matern et al.
Pediatrics, 112(1 Pt 1), 74-78 (2003-07-03)
2-methylbutyryl-CoA dehydrogenase deficiency, also known as short/branched-chain acyl-CoA dehydrogenase (SBCAD) deficiency, is a recently described autosomal recessive disorder of L-isoleucine metabolism. Only 4 affected individuals in 2 families have been described. One patient developed athetoid cerebral palsy, and another had
S Pontremoli et al.
Biochemical and biophysical research communications, 148(3), 1189-1195 (1987-11-13)
Isovalerylcarnitine (IVC) a product of the catabolism of L-leucine, is a potent activator of the Ca2+-dependent proteinase (calpain) of human neutrophils. At concentrations of Ca2+ in the low micromolar range, activation was 12 to 15-fold, and the activity exceeded that
M Fontaine et al.
Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry, 252(2), 109-122 (1996-08-30)
Carnitine levels and acylcarnitine profiles in a patient with mild multiple acyl-CoA dehydrogenase deficient beta-oxidation were compared with control results. Whereas blood and urine total carnitine levels were moderately decreased, blood esterified carnitine levels in the patient were about 2-fold
R A Chalmers et al.
Pediatric research, 18(12), 1325-1328 (1984-12-01)
Concentrations of l-carnitine and acylcarnitines have been determined in urine from patients with disorders of organic acid metabolism associated with an intramitochondrial accumulation of acyl-CoA intermediates. These included propionic acidemia, methylmalonic aciduria, isovaleric acidemia, multicarboxylase deficiency, 3-hydroxy-3-methylglutaric aciduria, methylacetoacetyl-CoA thiolase
Prenatal diagnosis of isovaleric acidemia by fast atom bombardment and tandem mass spectrometry.
Y Shigematsu et al.
Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry, 203(2-3), 369-374 (1991-12-16)
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