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Sigma-Aldrich

Glutaryl-L-carnitine lithium salt

≥98.0% (TLC)

Synonyme(s) :

L-Carnitine lithium glutarate

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About This Item

Formule empirique (notation de Hill):
C12H21NO6 · xLi+
Numéro CAS:
Poids moléculaire :
275.30 (free acid basis)
Code UNSPSC :
41116107
ID de substance PubChem :
Nomenclature NACRES :
NA.25

product name

Glutaryl-L-carnitine lithium salt, ≥98.0% (TLC)

Niveau de qualité

Pureté

≥98.0% (TLC)

Forme

solid

Activité optique

[α]/D -20±2°, c = 1 in H2O

Impuretés

≤10% water

Couleur

white to off-white

Température de stockage

2-8°C

Chaîne SMILES 

C[N+](C)(C)C[C@H](OC(CCCC(O)=O)=O)CC([O-])=O.C

InChI

1S/C12H21NO6/c1-13(2,3)8-9(7-11(16)17)19-12(18)6-4-5-10(14)15/h9H,4-8H2,1-3H3,(H-,14,15,16,17)/t9-/m1/s1

Clé InChI

NXJAXUYOQLTISD-SECBINFHSA-N

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Actions biochimiques/physiologiques

Increased formation and excretion of glutarylcarnitin results from a glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency, an inborn error of lysine and tryptophan metabolism. Secondary carnitine depletion due to increased formation and urinary excretion of glutarylcarnitine is suggested to play an important role in the neuropathogenesis of glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency, inducing excitotoxic neuronal damage and mitochondrial dysfunction.

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Réf. du produit
Description
Tarif

Code de la classe de stockage

11 - Combustible Solids

Classe de danger pour l'eau (WGK)

WGK 3

Point d'éclair (°F)

Not applicable

Point d'éclair (°C)

Not applicable


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Glutaric aciduria; a "new" disorder of amino acid metabolism.
S I Goodman et al.
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Chee-Seng Lee et al.
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Glutaric aciduria type I (GA-I) is an inborn error of lysine and tryptophan metabolism. Clinical manifestations of GA-I include dystonic or dyskinetic cerebral palsy, but when the symptoms occur, treatment is not effective. In Taiwan, newborn screening for GA-I started
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Diabetes care, 32(9), 1678-1683 (2009-06-09)
To determine whether circulating metabolic intermediates are related to insulin resistance and beta-cell dysfunction in individuals at risk for type 2 diabetes. In 73 sedentary, overweight to obese, dyslipidemic individuals, insulin action was derived from a frequently sampled intravenous glucose
Stefan Kölker et al.
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K Kidouchi et al.
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