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Merck

M1762

Sigma-Aldrich

Methylmalonyl-Coenzym A Tetralithiumsalz Hydrat

≥90% (HPLC)

Synonym(e):

α-Methylmalonyl-Coenzym A Tetralithiumsalz, MM-CoA

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About This Item

Empirische Formel (Hill-System):
C25H36Li4N7O19P3S · xH2O
CAS-Nummer:
Molekulargewicht:
891.34 (anhydrous basis)
MDL-Nummer:
UNSPSC-Code:
41106305
PubChem Substanz-ID:
NACRES:
NA.51

Qualitätsniveau

Assay

≥90% (HPLC)

Form

powder

Löslichkeit

H2O: soluble-50 mg/mL, clear, colorless

Lagertemp.

−20°C

SMILES String

[Li+].[Li+].[Li+].[Li+].O.CC(C([O-])=O)C(=O)SCCNC(=O)CCNC(=O)[C@H](O)C(C)(C)COP([O-])(=O)OP([O-])(=O)OC[C@H]1O[C@H]([C@H](O)[C@@H]1OP(O)([O-])=O)n2cnc3c(N)ncnc23

InChI

1S/C25H40N7O19P3S.4Li.H2O/c1-12(23(37)38)24(39)55-7-6-27-14(33)4-5-28-21(36)18(35)25(2,3)9-48-54(45,46)51-53(43,44)47-8-13-17(50-52(40,41)42)16(34)22(49-13)32-11-31-15-19(26)29-10-30-20(15)32;;;;;/h10-13,16-18,22,34-35H,4-9H2,1-3H3,(H,27,33)(H,28,36)(H,37,38)(H,43,44)(H,45,46)(H2,26,29,30)(H2,40,41,42);;;;;1H2/q;4*+1;/p-4/t12?,13-,16-,17-,18+,22-;;;;;/m1...../s1

InChIKey

ANDKBBZIPFWODN-WLVKLPLXSA-J

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Anwendung

Coenzym-A agiert als Acylgruppenträger, Acetyl-CoA. Methylmalonyl-CoenzymA (MM-CoA) ist ein Substrat zum Untersuchen der Spezifität und Kinetik von Enzymen wie Methylmalonyl-CoenzymA-Mutase (Succinyl-CoA bildend), Methylmalonyl-CoA-Decarboxylase (EC 4.1.1.41) und Methylmalonyl-CoA-Hydrolase (EC 3.1.2.17).
Methylmalonyl-CoenzymA (CoA) wird zur Erzeugung der Kalibrierungskurve in der Ultra-Performance-Flüssigchromatographie-Massenspektrometrie (UPLC-MS/MS) verwendet. Darüber hinaus wird es zum Messen der Methylmalonyl-CoA-Mutase- und Methylmalonyl-CoA-Epimerase-Aktivität eingesetzt.

Biochem./physiol. Wirkung

Methylmalonyl-CoenzymA (CoA) ist ein Katabolit von ungeradkettigen Fettsäuren, Cholesterin und wenigen Aminosäuren wie Valin, Isoleukin, Methionin und Threonin. Es wird durch die Aktivität des Enzyms Propionyl-CoA-Carboxylase (PCC) gewonnen. Methylmalonyl-CoenzymA (CoA) wird durch Methylmalonyl-CoA-Mutase (MCM) und Vitamin B12 als Cofaktor in Succinyl-CoA umgewandelt. Entweder eine geringe MCM-Aktivität oder ein veränderter Vitamin B12-Stoffwechsel führen zur erblichen Stoffwechselerkrankung Methylmalonazidämie (MMA).

Piktogramme

Exclamation mark

Signalwort

Warning

Gefahreneinstufungen

Eye Irrit. 2 - Skin Irrit. 2 - STOT SE 3

Zielorgane

Respiratory system

Lagerklassenschlüssel

11 - Combustible Solids

WGK

WGK 3

Persönliche Schutzausrüstung

dust mask type N95 (US), Eyeshields, Gloves


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Valentin Cracan et al.
The Journal of biological chemistry, 285(1), 655-666 (2009-10-30)
Coenzyme B(12) is used by two highly similar radical enzymes, which catalyze carbon skeleton rearrangements, methylmalonyl-CoA mutase and isobutyryl-CoA mutase (ICM). ICM catalyzes the reversible interconversion of isobutyryl-CoA and n-butyryl-CoA and exists as a heterotetramer. In this study, we have
Determination of methylmalonyl coenzyme A by ultra high-performance liquid chromatography tandem mass spectrometry for measuring propionyl coenzyme A carboxylase activity in patients with propionic acidemia
Gotoh K, et al.
Journal of Chromatography. B, Biomedical Sciences and Applications, 1046, 195-199 (2017)
Dominique Padovani et al.
Nature chemical biology, 4(3), 194-196 (2008-02-12)
The reactivity and relative rarity of most cofactors pose challenges for their delivery to target enzymes. Using kinetic analyses, we demonstrate that adenosyltransferase, which catalyzes the final step in the assimilation of coenzyme B12, directly transfers the cofactor to methylmalonyl
Filippo Carlucci et al.
Electrophoresis, 28(12), 1921-1925 (2007-05-23)
Methylmalonyl-coenzyme A mutase (MCM) is a 5'-deoxyadenosylcobalamin-linked mitochondrial enzyme that catalyzes the isomerization of L-methylmalonyl-coenzyme A to succinyl-coenzyme A. We described a method for methylmalonyl-CoA and succinyl-CoA separation by CE, suitable for the evaluation of MCM activity. The working conditions
Assay for methylmalonyl coenzyme A mutase activity based on determination of succinyl coenzyme A by ultrahigh-performance liquid chromatography tandem mass spectrometry
Gotoh K, et al.
Analytical and Bioanalytical Chemistry, 407(18), 5281-5286 (2015)

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