C1163
Serum mit mangelhafter Komplementkomponente C5 human
for complement assays
Synonym(e):
Complement serum
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Anwendung
C5-Komplement-Mangel ist beim Menschen eher selten, wird jedoch häufig mit rezidivierenden Infektionen durch Neisseria spp. (z. B. Meningitis) in Verbindung gebracht. Ein C5-Mangel resultiert in einer Beeinträchtigung der hämolytischen Aktivität sowohl vom klassischen als auch vom alternativen Signalweg des Komplementsystems. Genforschungen haben kürzlich nachgewiesen, dass eine 153-bp-Deletion in Exon 30 zu einem vollständigen C5-Mangel führt. Zudem hat die Forschung einen C5-Mangel als für die Veranlagung zu kardialer Dysfunktion beim Eintreten einer Herzverletzung verantwortlich erkannt.
Biochem./physiol. Wirkung
C5-Komplement-Mangel kann paradoxerweise vor bestimmten Folgen einer Infektion schützen. Patienten mit C5-Mangel sind ungewöhnlich stark anfällig für Meningokokken-Infektionen, verzeichnen jedoch einen milderen Infektionsverlauf. Für diesen Effekt ist evtl. eine reduzierte Expression des Tumornekrosefaktors (TNF) verantwortlich.
Physikalische Form
Wird als Lösung in PBS, pH 7,4, geliefert
Hinweis zur Analyse
C5 wird, wie durch einen hämolytischen Assay nachgewiesen, durch Immunadsorption abgebaut.
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Lagerklassenschlüssel
12 - Non Combustible Liquids
WGK
WGK 3
Flammpunkt (°F)
Not applicable
Flammpunkt (°C)
Not applicable
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Infection and immunity, 61(4), 1474-1481 (1993-04-01)
Patients with disseminated Neisseria meningitidis infections (meningococcemia) suffer from a fulminant shock syndrome that is accompanied by extraordinarily high concentrations in serum of tumor necrosis factor (TNF). People with homozygous deficiencies of late complement components (C5, C6, C7, and C8)
A novel role for the fifth component of complement (C5) in cardiac physiology.
PLoS ONE, 6 (2011)
Scientific reports, 7(1), 1080-1080 (2017-04-26)
Dysregulation of the complement system is linked to the pathogenesis of a variety of hematological disorders. Eculizumab, an anti-complement C5 monoclonal antibody, is the current standard of care for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) and atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). However
PloS one, 7(3), e32761-e32761 (2012-03-14)
Over the past decade, the number of reported human immunodeficiency virus type-1 (HIV-1)/Leishmania co-infections has risen dramatically, particularly in regions where both diseases are endemic. Although it is known that HIV-1 infection leads to an increase in susceptibility to Leishmania
Infection and immunity, 74(8), 4439-4451 (2006-07-25)
The effect of a deficiency in the C5 component of complement on the pathophyisology of infection with the fungal pathogen Candida albicans was studied by using the A/J inbred mouse strain and the BcA17 congenic mouse strain. Acute infection caused
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