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生物源
mouse
品質等級
抗體表格
purified immunoglobulin
抗體產品種類
primary antibodies
無性繁殖
LH7.2, monoclonal
形狀
buffered aqueous solution
物種活性
human
包裝
antibody small pack of 25 μL
濃度
~1 mg/mL
技術
immunoblotting: suitable
immunohistochemistry: 1.5-3 μg/mL using frozen human tonsil sections
同型
IgG1
運輸包裝
dry ice
儲存溫度
−20°C
目標翻譯後修改
unmodified
基因資訊
human ... COL7A1(1294)
一般說明
单克隆抗VII型胶原蛋白（小鼠IgG1亚型）来源于小鼠骨髓瘤细胞和BALB/c小鼠脾细胞融合产生的LH7.2杂交瘤。VII型胶原蛋白（也称为Col7）属于胶原蛋白超家族，是层状致密物中锚定原纤维的主要细胞外基质成分。COL7A1（VII型胶原α1链）基因编码VII型胶原。它定位于人类染色体3p。它由角质形成细胞和成纤维细胞表达。COL7A1是锚定原纤维的重要成分。
免疫原
从新生儿包皮表皮细胞制备的不溶级分
應用
小鼠抗胶原蛋白VII型单克隆抗体可用于：
- 酶联免疫吸附测定（ELISA）
- 免疫印迹
- 免疫组织化学
- 免疫荧光
生化／生理作用
VII型胶原蛋白对于真皮和表皮基底膜区（BMZ）之间的粘合连接非常重要。VII型胶原蛋白的突变会导致营养不良形式的大疱性表皮松解症（包括隐性营养不良性大疱性表皮松解症（RDEB）），表现为皮肤脆弱和牙釉质畸形。
外觀
溶于0.01 M磷酸盐缓冲液（pH 7.4）中，含有15 mM叠氮化钠。
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儲存類別代碼
12 - Non Combustible Liquids
水污染物質分類（WGK）
nwg
閃點（°F）
Not applicable
閃點（°C）
Not applicable
分析證明 (COA)
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Julia Niskanen et al.
PloS one, 12(5), e0177527-e0177527 (2017-05-12)
A rare hereditary mechanobullous disorder called epidermolysis bullosa (EB) causes blistering in the skin and the mucosal membranes. To date, nineteen EB-related genes have been discovered in human and other species. We describe here a novel EB variant in dogs.
Nonsense variant in COL7A1 causes recessive dystrophic epidermolysis bullosa in Central Asian Shepherd dogs
Niskanen J, et al.
PLoS ONE, 12(5), e0177527-e0177527 (2017)
Deletion of a Pathogenic Mutation-Containing Exon of COL7A1 Allows Clonal Gene Editing Correction of RDEB Patient Epidermal Stem Cells.
Mencia A, et al.
Molecular Therapy. Nucleic Acids, 11, 68-78 (2018)
Dystrophic epidermolysis bullosa: COL7A1 mutation landscape in a multi-ethnic cohort of 152 extended families with high degree of customary consanguineous marriages.
Vahidnezhad H, et al.
The Journal of Investigative Dermatology, 137(3), 660-669 (2017)
Genetic linkage of type VII collagen (COL7A1) to dominant dystrophic epidermolysis bullosa in families with abnormal anchoring fibrils.
Ryynaanen M, et al.
The Journal of Clinical Investigation (1992)
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