SAB2100872

Anti-GAA antibody produced in rabbit

affinity isolated antibody

• Synonim(y): Anti-Glucosidase, α; acid, Anti-LYAG
• Kod UNSPSC: 12352203
• NACRES: NA.41

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: rabbit
• Poziom jakości: 100
• białko sprzężone: unconjugated
• forma przeciwciała: affinity isolated antibody
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: polyclonal
• Formularz: buffered aqueous solution
• masa cząsteczkowa: 98 kDa
• reaktywność gatunkowa: dog, guinea pig, human, rat, mouse, bovine
• stężenie: 0.5 mg - 1 mg/mL
• metody: immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• numer dostępu UniProt: P10253
• Warunki transportu: wet ice
• temp. przechowywania: −20°C
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... GAA(2548)

Opis

Opis ogólny

Lizosomalna alfa-glukozydaza (GAA) jest glikoproteiną należącą do rodziny hydrolaz glikozydowych GH31. Składa się z katalitycznej domeny baryłkowej GH31 (β/α)8, domeny typu trefoil-P, N-końcowej domeny β-arkusza. Gen GAA jest mapowany na ludzki chromosom 17q25.3.

Immunogen

Syntetyczny peptyd skierowany na N-końcowy region ludzkiego GAA

Zastosowanie

Przeciwciało anty-GAA wyprodukowane u królika zostało użyte do western blottingu (1:100).

Działania biochem./fizjol.

GAA to kwaśna alfa-glukozydaza, która jest niezbędna do degradacji glikogenu do glukozy w lizosomach. Różne formy kwaśnej alfa-glukozydazy uzyskuje się poprzez przetwarzanie proteolityczne. Defekty tego genu są przyczyną choroby spichrzeniowej glikogenu II, znanej również jako choroba Pompego, która jest autosomalnym zaburzeniem recesywnym o szerokim spektrum klinicznym. Gen ten koduje kwaśną alfa-glukozydazę, która jest niezbędna do degradacji glikogenu do glukozy w lizosomach. Różne formy kwaśnej alfa-glukozydazy uzyskuje się poprzez przetwarzanie proteolityczne. Defekty tego genu są przyczyną choroby spichrzeniowej glikogenu II, znanej również jako choroba Pompego, która jest autosomalnym zaburzeniem recesywnym o szerokim spektrum klinicznym. Dla tego genu znaleziono trzy warianty transkryptu kodujące to samo białko.

Sekwencja

Syntetyczny peptyd zlokalizowany w następującym regionie: FGVIVRRQLDGRVLLNTTVAPLFFADQFLQLSTSLPSQYITGLAEHLSPL

Postać fizyczna

Oczyszczone przeciwciało dostarczane w 1x buforze PBS z 0,09% (w/v) azydkiem sodu i 2% sacharozą.

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 10 - Combustible liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 3
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable