Przejdź do zawartości
Merck
Wszystkie zdjęcia(5)

Kluczowe dokumenty

SAB1411647

Sigma-Aldrich

Anti-LONP1 antibody produced in rabbit

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Synonim(y):

LON, LONP, LonHS, MGC1498, PIM1, PRSS15, hLON

Zaloguj sięWyświetlanie cen organizacyjnych i kontraktowych


About This Item

Kod UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

pochodzenie biologiczne

rabbit

białko sprzężone

unconjugated

forma przeciwciała

purified immunoglobulin

rodzaj przeciwciała

primary antibodies

klon

polyclonal

Formularz

buffered aqueous solution

masa cząsteczkowa

antigen 106.5 kDa

reaktywność gatunkowa

human, mouse

metody

immunofluorescence: suitable
western blot: 1 μg/mL

numer dostępu NCBI

numer dostępu UniProt

Warunki transportu

dry ice

temp. przechowywania

−20°C

docelowa modyfikacja potranslacyjna

unmodified

informacje o genach

human ... LONP1(9361)

Opis ogólny

Peptydaza Lon 1, mitochondrialna (LONP1) jest zależną od ATP mitochondrialną proteazą Lon, kodowaną przez gen zmapowany na ludzkim chromosomie 19p13.3. Kodowane białko należy do nadrodziny ATPaz AAA+.

Immunogen

LONP1 (NP_004784.2, 1 a.a. ~ 959 a.a.) białko ludzkie o pełnej długości.

Sequence
MAASTGYVRLWGAARCWVLRRPMLAAAGGRVPTAAGAWLLRGQRTCDASPPWALWGRGPAIGGQWRGFWEASSRGGGAFSGGEDASEGGAEEGAGGAGGSAGAGEGPVITALTPMTIPDVFPHLPLIAITRNPVFPRFIKIIEVKNKKLVELLRRKVRLAQPYVGVFLKRDDSNESDVVESLDEIYHTGTFAQIHEMQDLGDKLRMIVMGHRRVHISRQLEVEPEEPEAENKHKPRRKSKRGKKEAEDELSARHPAELAMEPTPELPAEVLMVEVENVVHEDFQVTEEVKALTAEIVKTIRDIIALNPLYRESVLQMMQAGQRVVDNPIYLSDMGAALTGAESHELQDVLEETNIPKRLYKALSLLKKEFELSKLQQRLGREVEEKIKQTHRKYLLQEQLKIIKKELGLEKDDKDAIEEKFRERLKELVVPKHVMDVVDEELSKLGLLDNHSSEFNVTRNYLDWLTSIPWGKYSNENLDLARAQAVLEEDHYGMEDVKKRILEFIAVSQLRGSTQGKILCFYGPPGVGKTSIARSIARALNREYFRFSVGGMTDVAEIKGHRRTYVGAMPGKIIQCLKKTKTENPLILIDEVDKIGRGYQGDPSSALLELLDPEQNANFLDHYLDVPVDLSKVLFICTANVTDTIPEPLRDRMEMINVSGYVAQEKLAIAERYLVPQARALCGLDESKAKLSSDVLTLLIKQYCRESGVRNLQKQVEKVLRKSAYKIVSGEAESVEVTPENLQDFVGKPVFTVERMYDVTPPGVVMGLAWTAMGGSTLFVETSLRRPQDKDAKGDKDGSLEVTGQLGEVMKESARIAYTFARAFLMQHAPANDYLVTSHIHLHVPEGATPKDGPSAGCTIVTALLSLAMGRPVRQNLAMTGEVSLTGKILPVGGIKEKTIAAKRAGVTCIVLPAENKKDFYDLAAFITEGLEVHFVEHYREIFDIAFPDEQAEALAVER

Działania biochem./fizjol.

Peptydaza Lon 1, mitochondrialna (LONP1) jest zaangażowana w różne procesy komórkowe, takie jak replikacja DNA, fuzja błon, transdukcja sygnału i regulacja transkrypcji. Zmienność genetyczna tego genu prowadzi do wieloukładowego zaburzenia rozwojowego zwanego zespołem mózgowym, ocznym, zębowym, usznym, szkieletowym (CODAS). U pacjentów z dziedziczną paraplegią spastyczną zaobserwowano obniżoną ekspresję tego genu.

Postać fizyczna

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.
Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Nie możesz znaleźć właściwego produktu?  

Wypróbuj nasz Narzędzie selektora produktów.

Kod klasy składowania

10 - Combustible liquids

Klasa zagrożenia wodnego (WGK)

WGK 3

Temperatura zapłonu (°F)

Not applicable

Temperatura zapłonu (°C)

Not applicable


Wybierz jedną z najnowszych wersji:

Certyfikaty analizy (CoA)

Lot/Batch Number

Nie widzisz odpowiedniej wersji?

Jeśli potrzebujesz konkretnej wersji, możesz wyszukać konkretny certyfikat według numeru partii lub serii.

Masz już ten produkt?

Dokumenty związane z niedawno zakupionymi produktami zostały zamieszczone w Bibliotece dokumentów.

Odwiedź Bibliotekę dokumentów

Decreased expression of the mitochondrial matrix proteases Lon and ClpP in cells from a patient with hereditary spastic paraplegia (SPG13).
Hansen J
Neuroscience, 153, 474-482 (2008)
CODAS syndrome is associated with mutations of LONP1, encoding mitochondrial AAA+ Lon protease.
Strauss KA
American Journal of Human Genetics, 96, 121-135 (2015)
The Chromosomal and Functional Clustering of Markedly Divergent Human-Mouse Orthologs Run
Parallel to their Compositional Features
Fuertes M A
Journal of DNA and RNA Research, 1, 31-49 (2016)
Richa Aishwarya et al.
Redox biology, 36, 101660-101660 (2020-08-05)
Mitochondria are highly dynamic organelles that constantly undergo fission and fusion events to adapt to changes in the cellular environment. Aberrant mitochondrial fission has been associated with several types of cardiovascular dysfunction; inhibition of pathologically aberrant mitochondrial fission has been
Kristina Wardelmann et al.
Molecular metabolism, 21, 68-81 (2019-01-24)
Insulin action in the brain controls metabolism and brain function, which is linked to proper mitochondrial function. Conversely, brain insulin resistance associates with mitochondrial stress and metabolic and neurodegenerative diseases. In the present study, we aimed to decipher the impact

Nasz zespół naukowców ma doświadczenie we wszystkich obszarach badań, w tym w naukach przyrodniczych, materiałoznawstwie, syntezie chemicznej, chromatografii, analityce i wielu innych dziedzinach.

Skontaktuj się z zespołem ds. pomocy technicznej