SAB1402331

Monoclonal Anti-PEX19 antibody produced in mouse

clone 2E4, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

• Synonim(y): D1S2223E, HK33, PMP1, PXF, PXMP1
• Numer MDL: MFCD03455716
• Kod UNSPSC: 12352203
• NACRES: NA.41

Właściwości

• pochodzenie biologiczne: mouse
• Poziom jakości: 100
• białko sprzężone: unconjugated
• forma przeciwciała: purified immunoglobulin
• rodzaj przeciwciała: primary antibodies
• klon: 2E4, monoclonal
• Formularz: buffered aqueous solution
• masa cząsteczkowa: antigen ~59 kDa
• reaktywność gatunkowa: human
• metody: capture ELISA: suitable; indirect ELISA: suitable; western blot: 1-5 μg/mL
• izotyp: IgG2aκ
• numer dostępu NCBI: BC000496
• numer dostępu UniProt: P40855
• Warunki transportu: dry ice
• temp. przechowywania: −20°C
• docelowa modyfikacja potranslacyjna: unmodified
• informacje o genach: human ... PEX19(5824)

Opis

Opis ogólny

Gen ten jest niezbędny do wczesnej biogenezy peroksysomalnej. Działa zarówno jako cytozolowy chaperon, jak i receptor importowy dla peroksysomalnych białek błonowych (PMP). Peroksyny (PEX) są białkami niezbędnymi do budowy funkcjonalnych peroksysomów. Zaburzenia biogenezy peroksysomów (PBD) to grupa genetycznie heterogennych autosomalnych recesywnych, śmiertelnych chorób charakteryzujących się wieloma defektami funkcji peroksysomów. Zaburzenia biogenezy peroksysomów są heterogenną grupą z co najmniej 14 grupami komplementacji i z więcej niż 1 fenotypem obserwowanym w przypadkach należących do poszczególnych grup komplementacji. Chociaż cechy kliniczne pacjentów z PBD różnią się, komórki wszystkich pacjentów z PBD wykazują defekt importu jednej lub więcej klas białek macierzy peroksysomalnej do organelli. Defekty tego genu są przyczyną zespołu Zellwegera (ZWS). (dostarczone przez RefSeq)

Immunogen

PEX19 (AAH00496, 1 a.a. ~ 299 a.a.) białko rekombinowane pełnej długości ze znacznikiem GST. MW samego znacznika GST wynosi 26 KDa.

Sequence
MAAAEEGCSVGAEADRELEELLESALDDFDKAKPSPAPPSTTTAPDASGPQKRSPGDTAKDALFASQEKFFQELFDSELASQATAEFEKAMKELAEEEPHLVEQFQKLSEAAGRVGSDMTSQQEFTSCLKETLSGLAKNATDLQNSSMSEEELTKAMEGLGMDEGDGEGNILPIMQGIMQNLLSKDVLYPSLKEITEKYPEWLQSHRESLPPEQFEKYQEQHSVMCKICEQFEAETPTDSETTQKARFEMVLDLMQQLQDLGHPPKELAGEMPPGLNFDLDAPNLSGPPGASGEQCLIM

Postać fizyczna

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

Oświadczenie o zrzeczeniu się odpowiedzialności

O ile nie określono inaczej w naszym katalogu lub innej dokumentacji firmy dołączonej do produktu(-ów), nasze produkty są przeznaczone wyłącznie do użytku badawczego i nie mogą być wykorzystywane do żadnych innych celów, w tym między innymi do nieautoryzowanych zastosowań komercyjnych, zastosowań diagnostycznych in vitro, zastosowań terapeutycznych ex vivo lub in vivo lub jakiegokolwiek rodzaju konsumpcji lub zastosowania u ludzi lub zwierząt.

Ta strona może zawierać tekst przetłumaczony maszynowo.

Informacja o środkach bezpieczeństwa

• Kod klasy składowania: 10 - Combustible liquids
• Klasa zagrożenia wodnego (WGK): WGK 1
• Temperatura zapłonu (°F): Not applicable
• Temperatura zapłonu (°C): Not applicable