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Merck
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安全性情報

SAB5300203

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-SMN1 antibody produced in mouse

clone 2F1, ascites fluid

別名:

SMA, SMN

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
NACRES:
NA.41

由来生物

mouse

品質水準

結合体

unconjugated

抗体製品の状態

ascites fluid

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

2F1, monoclonal

分子量

39 kDa

化学種の反応性

monkey, human

テクニック

direct ELISA: 1:10,000
flow cytometry: 1:200-1:400
immunohistochemistry: 1:200-1:1,000
western blot: 1:500-1:2,000

アイソタイプ

IgG1

NCBIアクセッション番号

輸送温度

wet ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... SMN1(6606)

詳細

Survival motor neuron 1 (SMN1), also known as gemin 1, is a survival motor neuron protein, which is highly expressed in spinal cord. SMN1 is localized on the telomeric region of human chromosome 5q13. The 38kDA protein is expressed mostly in nucleus and cytoplasm.

免疫原

Purified recombinant fragment of human SMN1 expressed in E.coli.
Mouse monoclonal antibody raised against SMN1

生物化学的/生理学的作用

Survival motor neuron 1 (SMN1) is involved in the synthesis of full length survival motor neuron (SMN) mRNA transcripts. SMN1 also contributes to the biogenesis and assembly of snRNP (small nuclear riboproteins) in the cytoplasm, which plays an important role in pre-mRNA splicing or processing. Axonal SMN protein mediates the growth of axon and mRNA axonal transport. Mutations in the SMN1 gene has been associated with a genetic neurodegenerative disease called spinal muscular atrophy(SMA).

物理的形状

Ascitic fluid containing 0.03% sodium azide.

免責事項

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 3

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

SAB5300203-100UL:


試験成績書(COA)

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SMN regulation in SMA and in response to stress: new paradigms and therapeutic possibilities
Dominguez CE, et al.
Human Genetics, 136(9), 1173-1191 (2017)
Identification and characterization of a spinal muscular atrophy-determining gene
Lefebvre S, et al.
Cell, 80(1), 155-165 (1995)
How do SMA-linked mutations of SMN1 lead to structural/functional deficiency of the SMA protein?
Li W
PLoS ONE, 12(6), e0178519-e0178519 (2017)
Different stability and proteasome-mediated degradation rate of SMN protein isoforms
Locatelli D, et al.
PLoS ONE, 10(7), e0134163-e0134163 (2015)
SMN affects membrane remodelling and anchoring of the protein synthesis machinery
Francesca G, et al.
Journal of Cell Science, jcs-176750 (2016)

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