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Merck
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Key Documents

安全性情報

HPA001593

Sigma-Aldrich

抗RPGR抗体 ウサギ宿主抗体

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies, affinity isolated antibody, buffered aqueous glycerol solution

別名:

抗X連鎖性網膜色素変性症 GTPase調節因子抗体 ウサギ宿主抗体

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About This Item

UNSPSCコード:
12352203
Human Protein Atlas Number:
NACRES:
NA.41

由来生物

rabbit

品質水準

結合体

unconjugated

抗体製品の状態

affinity isolated antibody

抗体製品タイプ

primary antibodies

クローン

polyclonal

製品種目

Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies

形状

buffered aqueous glycerol solution

化学種の反応性

human

テクニック

immunohistochemistry: 1:50-1:200

免疫原配列

EINDTCLSVATFLPYSSLTSGNVLQRTLSARMRRRERERSPDSFSMRRTLPPIEGTLGLSACFLPNSVFPRCSERNLQESVLSEQDLMQPEEPDYLLDEMTKEAEIDNSSTVESLGETTDILNMTHIMSLN

UniProtアクセッション番号

輸送温度

wet ice

保管温度

−20°C

ターゲットの翻訳後修飾

unmodified

遺伝子情報

human ... RPGR(6103)

関連するカテゴリー

免疫原

X連鎖性網膜色素変性症 GTPase調節因子のPrEST(recombinant protein epitope signature tag)抗原リコンビナントタンパク質。

アプリケーション

ウサギで産生された抗RPGR抗体、Prestige抗体は、Human Protein Atlas(HPA)プロジェクトによって開発および検証されています。各抗体について、免疫組織染色検査によって何百もの正常組織と疾患組織に対して試験が行われます。これらの画像は、Human Protein Atlas(HPA)サイトでImage Galleryのリンクをクリックすると閲覧できます。また、この抗体は免疫蛍光法およびウェスタンブロッティングを用いて試験されます。これらのプロトコルおよびPrestige抗体とHPAに関する他の有用な情報を見るには、sigma.com/prestigeにアクセスしてください

生物化学的/生理学的作用

RPGR(網膜色素変性症GTPaseレギュレーター)遺伝子は、Ran GTPaseに対するグアニンヌクレオチド交換因子と配列相同性を有するタンパク質をコードします。N末端に6つのRCC1-likeドメインを含んでいます。光受容器の生存の長期維持に作用します。ゴルジ体で検出され、ベシクルトランスポートに関連するプロセスについてRPGRIP1(RPGR相互作用タンパク質1)との相互作用に関与しています。これら2つのタンパク質は、桿体光受容器の外節に共局在しています。この遺伝子異常はX染色体劣性網膜色素変性(XLRP)と関連しています。

特徴および利点

Prestige抗体®は、高度に特徴づけられ、広く検証された抗体であり、各標的の利用可能なすべての特性データにはさらなる利点があります。各標的は、このページの上部にある製品名のすぐ下にリンクされたHuman Protein Atlasポータルを介してご利用できます。Prestige抗体®の特異性と他のタンパク質に対する低い交差反応性は、抗原領域の徹底的な選択、アフィニティー精製、および厳格な選択によるものです。Prestige対照抗原は、対応するすべてのPrestige抗体でご利用でき、リンク先で閲覧できます。

Prestige抗体はすべて、以下の方法で試験が行われます。
  • 44の正常ヒト組織と最も一般的な癌タイプの20の組織のIHC組織アレイ
  • 364のヒト組換えタンパク質フラグメントのタンパク質アレイ

関連事項

対応する抗原APREST74315

物理的形状

PBS溶液 (pH 7.2, 40%グリセロ-ル, 0.02%アジ化ナトリウム含有)

法的情報

Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

免責事項

弊社のカタログまたは製品に添付された弊社のその他の文書に記載されていない場合、弊社の製品は研究用途向けのみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の販売用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。

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保管分類コード

10 - Combustible liquids

WGK

WGK 1

引火点(°F)

Not applicable

引火点(℃)

Not applicable

個人用保護具 (PPE)

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)


適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

Jan Code

HPA001593-100UL:
HPA001593-25UL:


試験成績書(COA)

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William A Beltran et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 112(43), E5844-E5853 (2015-10-16)
Inherited retinal degenerations cause progressive loss of photoreceptor neurons with eventual blindness. Corrective or neuroprotective gene therapies under development could be delivered at a predegeneration stage to prevent the onset of disease, as well as at intermediate-degeneration stages to slow
Christine Vössing et al.
International journal of molecular sciences, 22(7) (2021-04-04)
X-linked retinitis pigmentosa (XLRP) is frequently caused by mutations in the retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR) gene. A complex splicing process acts on the RPGR gene resulting in three major isoforms: RPGRex1-19, RPGRORF15 and RPGRskip14/15. We characterized the widely expressed
M Dominik Fischer et al.
Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy, 25(8), 1854-1865 (2017-05-28)
X-linked retinitis pigmentosa (XLRP) is generally a severe form of retinitis pigmentosa, a neurodegenerative, blinding disorder of the retina. 70% of XLRP cases are due to mutations in the retina-specific isoform of the gene encoding retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGRORF15). Despite
D H Hong et al.
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 97(7), 3649-3654 (2000-03-22)
The X-linked RP3 locus codes for retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR), a protein of unknown function with sequence homology to the guanine nucleotide exchange factor for Ran GTPase. We created an RPGR-deficient murine model by gene knockout. In the mutant
R Roepman et al.
Human molecular genetics, 9(14), 2095-2105 (2000-08-25)
Mutations in the retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR) gene cause X-linked retinitis pigmentosa type 3 (RP3), a severe, progressive and degenerative retinal dystrophy eventually leading to complete blindness. RPGR is ubiquitously expressed, yet mutations in the RPGR gene lead to

ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.

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