ABN1358

抗C9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）

serum, from rabbit

• 別名: C9ORF72/C9RANT (poly-GP), alpha-GP-sense/antisense
• UNSPSCコード: 12352203
• eCl@ss: 32160702
• NACRES: NA.41

特性

• 由来生物: rabbit
• 抗体製品の状態: serum
• 抗体製品タイプ: primary antibodies
• クローン: polyclonal
• 化学種の反応性: human
• テクニック: immunocytochemistry: suitable; immunofluorescence: suitable; immunohistochemistry: suitable; western blot: suitable
• NCBIアクセッション番号: NP_060795
• UniProtアクセッション番号: Q96LT7
• 輸送温度: ambient
• ターゲットの翻訳後修飾: unmodified
• 遺伝子情報: human ... C9orf72(203228)

詳細

詳細

ヒト9番染色体のオープンリーディングフレーム72またはC9orf72（別名ALSFTD、FTDALS、Gene ID 203228）の非コード領域におけるGGGGCC（G4C2）6塩基反復配列の伸長は、家族性および孤発性の前頭側頭型認知症（FTD）および運動ニューロン疾患（MND）における最も一般的な遺伝子異常であり、もっともよくみられるタイプは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。正常集団の6塩基反復数は2～24であるのに対して、異常に伸長した対立遺伝子では最大数千の反復（700～4,400の反復）がみられます。センスおよびアンチセンス転写産物の3つの別のリーディングフレームにおけるGGGGCC反復の開始コドンを用いない翻訳（repeat-associated non-ATG-initiated translation：RANT）により、5種類のジペプチド反復（DPR）タンパク質種が作製され、それぞれ、グリシン-アラニン（GA）、グリシン-プロリン（GP）、グリシン-アルギニン（GR）、アラニン-プロリン（AP）、プロリン-アルギニン（PR）の2つのアミノ酸の反復単位から構成されます。センス転写物（5′-GGGGCC-3′6塩基反復）は、開始コドンを用いない（repeat-associated non-ATG：RAN）翻訳を介して翻訳され、ポリ（Gly-Ala）、ポリ（Gly-Pro）、およびポリ（Gly-Arg）タンパク質が作製されます。アンチセンス転写物（5′-GGCCCC-3′（G2C4）多塩基リピートを含む）は、開始コドンを用いない（repeat-associated non-ATG：RAN）翻訳を介して翻訳され、ポリ（Pro- Ala）、ポリ（Pro-Arg）、ポリ（Gly-Pro）タンパク質が作製されます。GPリピートモチーフを有するRANタンパク質は、センス方向とアンチセンス方向の両方で予測されます（GPセンスおよびGPアンチセンス）。アンチセンスタンパク質は、前頭皮質、運動皮質、海馬、脊髄ニューロンなどの罹患脳領域の細胞質凝集体に蓄積します。

特異性

このポリクローナル抗体は、C9ORF72/C9RANT（poly-GP）を認識します。

免疫原

H2N-GPGPGPGPGPGPGPGPGCKK-アミド。

アプリケーション

免疫蛍光染色：代表的なロットは、トランスフェクトしたHEK293T -V5-GP-Ct細胞のC9ORF72/C9RANT （Poly-GPセンス／アンチセンス）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968-77）。

免疫細胞染色：希釈倍率1：500で使用、V5 -GPをトランスフェクトしたHEK293中のC9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）を検出できます。（Dr Laura P.W. Ranum and Dr. Lien Nguyen from the University of Floridaの厚意による提供）。

ウェスタンブロッティング：代表的なロットは、ウェスタンブロッティングでC9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968-77）。

免疫組織染色：代表的なロットは、海馬のCAおよびDG領域のニューロンにみられる凝集体のC9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968-77)。

抗C9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）、カタログ番号：ABN1358は、C9ORF72（-GPセンス／アンチセンス）を特異的に検出するウサギポリクローナル抗体であり、免疫蛍光、免疫組織染色、免疫細胞染色、ウェスタンブロッティングでテストされています。

研究カテゴリー
ニューロサイエンス

品質

トランスフェクトしたHEK293細胞ライセートのウェスタンブロットで評価されています。

ウェスタンブロッティング：希釈倍率1:1,000で使用、Flag-GPコンストラクトをトランスフェクトしたHEK293細胞由来のライセート10 µL中のC9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）を検出できます。

ターゲットの説明

約18 kDa、実測一部のライセートに特性評価されていないバンドが認められる場合があります。

物理的形状

ウサギポリクローナル抗血清。保存剤を含みません。

未精製

保管および安定性

-20°Cで受領日から1年間安定です。取り扱いの推奨事項：受領時は、キャップを開ける前に、バイアルを遠心し、溶液を穏やかに混合してください。マイクロ遠心チューブに分注し、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGが損傷され、製品性能に影響を与える可能性があります

その他情報

濃度：ロット固有のデータシートを参照してください。

免責事項

メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。

安全性情報

• 保管分類コード: 12 - Non Combustible Liquids
• WGK: WGK 1