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SAB1411057

Sigma-Aldrich

Anti-PPT1 antibody produced in rabbit

purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Sinonimo/i:

CLN1, INCL, PPT

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About This Item

Codice UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

Origine biologica

rabbit

Livello qualitativo

100

Coniugato

unconjugated

Forma dell’anticorpo

purified immunoglobulin

Tipo di anticorpo

primary antibodies

Clone

polyclonal

Stato

buffered aqueous solution

PM

antigen 34.2 kDa

Reattività contro le specie

human

tecniche

western blot: 1 μg/mL

N° accesso NCBI

NM_000310

N° accesso UniProt

P50897

Condizioni di spedizione

dry ice

Temperatura di conservazione

−20°C

modifica post-traduzionali bersaglio

unmodified

Informazioni sul gene

human ... PPT1(5538)

Descrizione generale

Palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1) is a lysosomal enzyme 1) It is mapped to human chromosome 1p34.2 and has eight exons. It is depalmitoylation enzyme with a signal sequence and is targeted to lysosomes through mannose 6-phosphate receptor pathway. It is also localized in axons, synaptic vesicles and synaptosomes of neurons.

Immunogeno

PPT1 (NP_000301.1, 1 a.a. ~ 306 a.a) full-length human protein.

Sequence
MASPGCLWLLAVALLPWTCASRALQHLDPPAPLPLVIWHGMGDSCCNPLSMGAIKKMVEKKIPGIYVLSLEIGKTLMEDVENSFFLNVNSQVTTVCQALAKDPKLQQGYNAMGFSQGGQFLRAVAQRCPSPPMINLISVGGQHQGVFGLPRCPGESSHICDFIRKTLNAGAYSKVVQERLVQAEYWHDPIKEDVYRNHSIFLADINQERGINESYKKNLMALKKFVMVKFLNDSIVDPVDSEWFGFYRSGQAKETIPLQETSLYTQDRLGLKEMDNAGQLVFLATEGDHLQLSEEWFYAHIIPFLG

Azioni biochim/fisiol

Palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1) functions to remove fatty acid associated with lipid-modified proteins from the cysteine residues. Mutations in the CLN1 or the PPT1 gene is implicated in the cognitive and motor decline disorder in infants called the infantile neuronal ceroid lipofuscinosis. PPT1 is glycosylated and is essential for its functionality.

Stato fisico

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Codice della classe di stoccaggio

10 - Combustible liquids

Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)

WGK 3

Punto d’infiammabilità (°F)

Not applicable

Punto d’infiammabilità (°C)

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Structural basis of neuronal ceroid lipofuscinosis 1
Ohno K, et al.
Brain & Development, 32(7), 524-530 (2010)
Experimental therapies in the neuronal ceroid lipofuscinoses
Neverman NJ, et al.
Biochimica et Biophysica Acta (BBA)-Molecular Basis of Disease, 1852(10), 2292-2300 (2015)
Reversible cysteine acylation regulates the activity of human palmitoyl-protein thioesterase 1 (PPT1)
Segal-Salto M, et al.
Testing, 11(1), e0146466-e0146466 (2016)

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