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Merck
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MABC974

Sigma-Aldrich

Anti-Dysferlin/DYSF Antibody, clone 10H3.1

clone 10H3.1, from mouse

Sinonimo/i:

Dysferlin, Dystrophy-associated fer-1-like protein, Fer-1-like protein 1, Dysferlin/DYSF

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About This Item

Codice UNSPSC:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.43

Origine biologica

mouse

Livello qualitativo

Forma dell’anticorpo

purified immunoglobulin

Tipo di anticorpo

primary antibodies

Clone

10H3.1, monoclonal

Reattività contro le specie

human

tecniche

immunohistochemistry: suitable (paraffin)
western blot: suitable

Isotipo

IgG2bκ

N° accesso NCBI

N° accesso UniProt

Condizioni di spedizione

wet ice

modifica post-traduzionali bersaglio

unmodified

Informazioni sul gene

human ... DYSF(8291)

Descrizione generale

Dysferlin (UniProt O75923; also known as Dystrophy-associated fer-1-like 1 protein, Fer-1-like family member 1, Fer-1-like protein 1, Limb girdle muscular dystrophy 2B (autosomal recessive) is encoded by the DYSF (also known as FER1L1, LGMD2B, MMD1) gene (Gene ID 8291) in human. Dysferlin is a member of the ferlin family of calcium-dependent phospholipid-binding proteins involved in membrane vesicle fusion, membrane repair, T-tubule stability, and calcium homeostasis. Defects in dysferlin function/expression leads to muscular dystrophies (dysferlinopathies) that include Miyoshi myopathy (MM), limb-girdle muscular dystrophy type 2B (LGMD-2B), and distal myopathy with anterior tibial onset (DMAT).

Specificità

Expected to react with spliced isoforms 1, 3, 4, 6, 9, 10, 12, 14, and 15. Reactivity toward isoforms 2, 5, 7, 8, 11, and 13 has not been tested.

Immunogeno

Epitope: N-terminal
GST-tagged recombinant protein corresponding to the N-terminal of human Dysferlin/DYSF.

Applicazioni

Immunohistochemistry Analysis: A 1:50-1,000 dilution from a representative lot detected Dysferlin/DYSF in human colon tissue and human skeletal muscle myocytes.
Research Category
Apoptosis & Cancer
Research Sub Category
Apoptosis - Additional
This Anti-Dysferlin/DYSF Antibody, clone 10H3.1 is validated for use in Western Blotting, Immunohistochemistry (Paraffin) for the detection of Dysferlin/DYSF.

Qualità

Evaluated by Western Blotting in human fetal skeletal muscle tissue lysate.

Western Blotting Analysis: 0.5 µg/mL of this antibody detected Dysferlin/DYSF in 10 µg of human fetal skeletal muscle tissue lysate.

Descrizione del bersaglio

~237 kDa observed. Uncharacterized band(s) may appear in some lysates.

Stato fisico

Format: Purified
Protein G Purified
Purified mouse monoclonal IgG2bκ antibody in buffer containing 0.1 M Tris-Glycine (pH 7.4), 150 mM NaCl with 0.05% sodium azide.

Stoccaggio e stabilità

Stable for 1 year at 2-8°C from date of receipt.

Altre note

Concentration: Please refer to lot specific datasheet.

Esclusione di responsabilità

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Codice della classe di stoccaggio

12 - Non Combustible Liquids

Classe di pericolosità dell'acqua (WGK)

WGK 1

Punto d’infiammabilità (°F)

Not applicable

Punto d’infiammabilità (°C)

Not applicable


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