推荐产品
生物源
rabbit
共軛
unconjugated
抗體表格
affinity isolated antibody
抗體產品種類
primary antibodies
無性繁殖
polyclonal
產品線
Prestige Antibodies® Powered by Atlas Antibodies
形狀
buffered aqueous glycerol solution
物種活性
human
加強驗證
RNAi knockdown
Learn more about Antibody Enhanced Validation
技術
immunohistochemistry: 1:1000- 1:2500
免疫原序列
GGWRVWVDTLSITHSKVTFEIHKENLANIFREQQGKVDEEIGLCSSTSVQAASGIRRDINVSVGSQQPDTKDSPVCPHFTTNGNENSSIEKTSSLESASNIELQTTNTSYEEMKAEQENQELPDEGTLEETL
UniProt登錄號
運輸包裝
wet ice
儲存溫度
−20°C
目標翻譯後修改
unmodified
基因資訊
human ... LRBA(987)
一般說明
LRBA 基因（lipopolysaccharide-responsive and beige-like anchor protein）定位于人类染色体4q31.3。它属于BEACH （beige and chediak-higashi）-WD40 (β-转导蛋白) 蛋白家族。LRBA 广泛表达。该蛋白位于细胞质。通过激活B细胞，LRBA 转移到高尔基体反面的膜、溶酶体、内质网和细胞表面。
免疫原
脂多糖反应性和beige样锚蛋白重组蛋白表位标记标签（PrEST）
應用
成功使用该抗体的应用以及相关的同行评审论文如下所示。
蛋白质免疫印迹分析（1篇论文）
蛋白质免疫印迹分析（1篇论文）
抗-LRBA兔抗可用于western blotting。
由Atlas Antibodies提供技术支持的所有Prestige Antibodies®抗体均由人类蛋白质图集（HPA）项目开发和验证。每种抗体都通过针对数百种正常和疾病组织的免疫组织化学进行测试。通过单击图像库链接，可以在人类蛋白质图谱（HPA）站点上查看这些图像。我们还提供Prestige Antibodies® 抗体的实验方案和其他有用信息。
由Atlas Antibodies提供技术支持的所有Prestige Antibodies®抗体均由人类蛋白质图集（HPA）项目开发和验证。每种抗体都通过针对数百种正常和疾病组织的免疫组织化学进行测试。通过单击图像库链接，可以在人类蛋白质图谱（HPA）站点上查看这些图像。我们还提供Prestige Antibodies® 抗体的实验方案和其他有用信息。
生化／生理作用
LRBA 基因（lipopolysaccharide-responsive and beige-like anchor protein）编码的蛋白参与配体活化受体的内噬。LRBA中的突变与炎症性肠病（IBD）样症状、自身免疫性淋巴增生综合症样疾病和IPEX（免疫失调、多内分泌病、肠病、X连锁）综合征有关。
特點和優勢
Prestige抗体®是经过高度表征和广泛验证的抗体，同时还有一个优点是其每个靶标的所有可用表征数据都可以通过位于此页面顶部产品名称下方的人类蛋白质图谱门户进行访问。Prestige抗体对其他蛋白质的独特性和低交叉反应性®是通过严密的抗原区域选择、亲和纯化和严格的选择来实现的。针对每一个Prestige Antibody都存在有对应的Prestige抗原对照，并可在链接区域内找到。
每个Prestige Antibody都是按照以下方法进行测试的：
每个Prestige Antibody都是按照以下方法进行测试的：
- 44例正常人类组织以及20例最常见癌症类型组织的IHC组织阵列。
- 364个人类重组蛋白片段的蛋白阵列。
聯結
相应抗原APREST74668
外觀
溶于磷酸盐缓冲盐水，pH 7.2，含有40%甘油和0.02%叠氮化钠
法律資訊
Prestige Antibodies is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免責聲明
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儲存類別代碼
10 - Combustible liquids
水污染物質分類（WGK）
WGK 1
Fabienne Charbit-Henrion et al.
Journal of Crohn's & colitis (2018-05-23)
An expanding number of monogenic defects have been identified as causative of severe forms of very early-onset inflammatory bowel diseases (VEO-IBD). The present study aimed at defining how next-generation sequencing (NGS) methods can be used to improve identification of known
Deleterious mutations in LRBA are associated with a syndrome of immune deficiency and autoimmunity.
Lopez-Herrera G, et al.
American Journal of Human Genetics, 90, 986-1001 (2012)
Shahrzad Bakhtiar et al.
Frontiers in pediatrics, 4, 98-98 (2016-09-30)
Monogenic primary immunodeficiency syndromes can affect one or more endocrine organs by autoimmunity during childhood. Clinical manifestations include type 1 diabetes mellitus, hypothyroidism, adrenal insufficiency, and vitiligo. Lipopolysaccharide (LPS)-responsive beige-like anchor protein (LRBA) deficiency was described in 2012 as a
Atypical Manifestation of LPS-Responsive Beige-Like Anchor Deficiency Syndrome as an Autoimmune Endocrine Disorder without Enteropathy and Immunodeficiency.
Bakhtiar S
Frontiers in pediatrics, 4 (2016)
Shahrzad Bakhtiar et al.
Frontiers in immunology, 8, 52-52 (2017-02-16)
Inflammatory bowel disease (IBD) in young children can be a clinical manifestation of various primary immunodeficiency syndromes. Poor clinical outcome is associated with poor quality of life and high morbidity from the complications of prolonged immunosuppressive treatment and malabsorption. In
我们的科学家团队拥有各种研究领域经验，包括生命科学、材料科学、化学合成、色谱、分析及许多其他领域.
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