推荐产品
生物源
mouse
品質等級
抗體表格
purified immunoglobulin
抗體產品種類
primary antibodies
無性繁殖
M3A7, monoclonal
物種活性
human
應無反應活性
mouse, shark, rat
製造商／商標名
Chemicon®
技術
immunocytochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
同型
IgG1
NCBI登錄號
UniProt登錄號
運輸包裝
wet ice
目標翻譯後修改
unmodified
基因資訊
human ... CFTR(1080)
一般說明
CFTR（囊性纤维化跨膜调节剂）是一种完整的膜蛋白，显示参与氯化物离子的运输。它存在于肺和其他器官内里的上皮细胞表面。CFTR缺陷是囊性纤维化的原因。
囊性纤维化（CF）是一种常见的致死性遗传疾病，由编码囊性纤维化跨膜电导因子（cAMP调节的氯化物通道）的基因突变引起。大约70%的全部CF病例在位置508（δF508）处共享苯丙氨酸的缺失，这导致异常的氯化物转运。由于CF突变是致命的，最常见的是肺部和肝脏疾病，因此提出了一个问题，即为什么这种遗传疾病仍然如此普遍。一种可能的解释是，伤寒沙门氏菌已显示使用CFTR进入肠上皮细胞，而δF508杂合子和纯合子小鼠显示伤寒沙门氏菌肠粘膜下摄取减少86%和100%。
囊性纤维化（CF）是一种常见的致死性遗传疾病，由编码囊性纤维化跨膜电导因子（cAMP调节的氯化物通道）的基因突变引起。大约70%的全部CF病例在位置508（δF508）处共享苯丙氨酸的缺失，这导致异常的氯化物转运。由于CF突变是致命的，最常见的是肺部和肝脏疾病，因此提出了一个问题，即为什么这种遗传疾病仍然如此普遍。一种可能的解释是，伤寒沙门氏菌已显示使用CFTR进入肠上皮细胞，而δF508杂合子和纯合子小鼠显示伤寒沙门氏菌肠粘膜下摄取减少86%和100%。
特異性
识别人囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）。识别残基1370至1380区域中第二个核苷酸结合的C末端的表位。
免疫原
编码人CFTR NBF2域的重组蛋白
表位：a.a.1370-1380
應用
抗囊性纤维化跨膜电导调节剂抗体，a.a.1370-1380，克隆M3A7可检测囊性纤维化跨膜电导调节剂&的水平已发表&，经验证可用于IC、IP& WB。
研究子类别
离子通道 & 转运体
离子通道 & 转运体
研究类别
神经科学
神经科学
蛋白质印迹：1μg/ml，不煮，识别170kDa CTFR蛋白。
免疫沉淀
免疫荧光
T84腺癌细胞是良好的阳性对照
免疫组化： 在丙酮固定冰冻切片上1-50μg/ml。 在石蜡包埋组织上不起作用。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
免疫沉淀
免疫荧光
T84腺癌细胞是良好的阳性对照
免疫组化： 在丙酮固定冰冻切片上1-50μg/ml。 在石蜡包埋组织上不起作用。
最佳工作稀释度必须由最终用户进行确定。
標靶描述
170kda
外觀
形式：纯化
纯化的蛋白 A
蛋白 A 纯化的小鼠免疫球蛋白，溶于 20 mM 磷酸钠，250 mM NaCl，pH.7.6 ，含有0.1％ 叠氮化钠中作为防腐剂的溶液。
儲存和穩定性
自发运之日起，在 2–8°C 条件下可稳定保存 1 年等分以避免反复冻融。为了最大程度地回收产品，在融化后和取下盖子之前，将原始样品瓶进行离心。
分析報告
对照
T84全细胞提取物
T84全细胞提取物
其他說明
浓度：请参考批次特异性浓缩物的分析证书。
法律資訊
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
免責聲明
除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。
未找到合适的产品？
试试我们的产品选型工具.
儲存類別代碼
10 - Combustible liquids
水污染物質分類（WGK）
WGK 2
閃點（°F）
Not applicable
閃點（°C）
Not applicable
C terminus of nucleotide binding domain 1 contains critical features for cystic fibrosis transmembrane conductance regulator trafficking and activation.
Billet, A; Melin, P; Jollivet, M; Mornon, JP; Callebaut, I; Becq, F
The Journal of Biological Chemistry null
Establishment and characterization of a novel polarized MDCK epithelial cellular model for CFTR studies
Mendes, Filipa, et al
Cellular Physiology and Biochemistry, 16, 281-290 (2005)
Paul D W Eckford et al.
The Journal of biological chemistry, 287(44), 36639-36649 (2012-09-04)
The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) acts as a channel on the apical membrane of epithelia. Disease-causing mutations in the cystic fibrosis gene can lead to CFTR protein misfolding as in the case of the F508del mutation and/or channel
Renaud Robert et al.
Molecular pharmacology, 73(2), 478-489 (2007-11-03)
The F508del mutation impairs trafficking of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) to the plasma membrane and results in a partially functional chloride channel that is retained in the endoplasmic reticulum and degraded. We recently used a novel high-throughput
Unusually common cystic fibrosis mutation in Portugal encodes a misprocessed protein.
Mendes, Filipa, et al.
Biochemical and biophysical research communications, 311, 665-671 (2003)
我们的科学家团队拥有各种研究领域经验，包括生命科学、材料科学、化学合成、色谱、分析及许多其他领域.
联系技术服务部门