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SAB1402314

Sigma-Aldrich

Monoclonal Anti-PMP22 antibody produced in mouse

clone 3G10, purified immunoglobulin, buffered aqueous solution

Sinónimos:

CMT1A, CMT1E, DSS, GAS-3, HMSNIA, HNPP, MGC20769, Sp110

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About This Item

Código UNSPSC:
12352203
NACRES:
NA.41

origen biológico

mouse

conjugado

unconjugated

forma del anticuerpo

purified immunoglobulin

tipo de anticuerpo

primary antibodies

clon

3G10, monoclonal

formulario

buffered aqueous solution

mol peso

antigen ~35.9 kDa

reactividad de especies

human

técnicas

indirect ELISA: suitable

isotipo

IgG2bκ

Nº de acceso NCBI

BC019040

Nº de acceso UniProt

Q01453

Condiciones de envío

dry ice

temp. de almacenamiento

−20°C

modificación del objetivo postraduccional

unmodified

Información sobre el gen

human ... PMP22(5376)

Descripción general

This gene encodes an integral membrane protein that is a major component of myelin in the peripheral nervous system. Various mutations of this gene are causes of Charcot-Marie-Tooth disease Type IA, Dejerine-Sottas syndrome, and hereditary neuropathy with liability to pressure palsies. Alternative splicing of this gene results in three transcript variants that encode the same protein. (provided by RefSeq)

Inmunógeno

PMP22 (AAH19040, 25 a.a. ~ 114 a.a) partial recombinant protein with GST tag. MW of the GST tag alone is 26 KDa.

Sequence
VSQWIVGNGHATDLWQNCSTSSSGNVHHCFSSSPNEWLQSVQATMILSIIFSILSLFLFFCQLFTLTKGGRFYITGIFQILAGLCVMSAA

Acciones bioquímicas o fisiológicas

Peripheral myelin protein 22 (PMP22) plays a vital role in myelination during peripheral nerve development. It also has a role in cell-cell interactions, cell proliferation, maintenance of axons and the determination of myelin thickness and stability. Aberrations or mutations in the PMP22 gene lead to heritable demyelinating peripheral neuropathies, such as Charcot-Marie-tooth disease type IA (CMT1A) and Dejerine-Sottas syndrome. Overexpression of PMP22 might contribute to the development of chronic myeloid leukemia (CML).

Forma física

Solution in phosphate buffered saline, pH 7.4

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Código de clase de almacenamiento

10 - Combustible liquids

Clase de riesgo para el agua (WGK)

WGK 1

Punto de inflamabilidad (°F)

Not applicable

Punto de inflamabilidad (°C)

Not applicable

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Isolation and mapping to 17p12-13 of the human homologous of the murine growth arrest specific Gas-3 gene.
Martinotti A
Human Molecular Genetics, 1(5), 331-334 (1992)
Peripheral myelin protein 22 is a constituent of intercellular junctions in epithelia.
Notterpek L
Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA, 14404-14409 (2001)
Dejerine-Sottas syndrome associated with point mutation in the peripheral myelin protein 22 (PMP22) gene.
Roa BB
Nature Genetics, 5(3), 269-273 (1993)
Hypermyelination and demyelinating peripheral neuropathy in Pmp22-deficient mice.
Adlkofer K
Nature Genetics, 11(3), 274-280 (1995)
Many facets of the peripheral myelin protein PMP22 in myelination and disease.
Naef R and Suter U
Microscopy Research and Technique, 41(5), 359-371 (1998)
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