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05-583

Sigma-Aldrich

Anti-CFTR-Antikörper, Klon M3A7

clone M3A7, Upstate®, from mouse

Synonym(e):

ATP-binding cassette sub-family C, member 7, ATP-binding cassette transporter sub-family C member 7, cAMP-dependent chloride channel, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (ATP-binding ca

Anmeldenzur Ansicht organisationsspezifischer und vertraglich vereinbarter Preise


About This Item

UNSPSC-Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

Biologische Quelle

mouse

Qualitätsniveau

Antikörperform

purified immunoglobulin

Antikörper-Produkttyp

primary antibodies

Klon

M3A7, monoclonal

Speziesreaktivität

human

Hersteller/Markenname

Upstate®

Methode(n)

immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

Isotyp

IgG1

NCBI-Hinterlegungsnummer

UniProt-Hinterlegungsnummer

Versandbedingung

dry ice

Posttranslationale Modifikation Target

unmodified

Angaben zum Gen

human ... CFTR(1080)

Allgemeine Beschreibung

CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) ist ein integrales Membranprotein, das am Chloridionentransport beteiligt ist. Es kommt auf der Oberfläche von Endothelzellen in der Lunge und anderen Organen vor. CFTR-Defekte sind die Ursache von Mukoviszidose. Mukoviszidose (CF, cystic fibrosis) ist eine verbreitete tödliche Erbkrankheit, die durch Mutationen des Gens ausgelöst wird, das den Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Factor kodiert, einen durch cAMP regulierten Chloridkanal.. Etwa 70 % aller CF-Fälle haben den Verlust eines Phenylalanins in Position 508 (delta F508) gemein, was zu einem abnormalen Chloridtransport führt. Da die CF-Mutation tödlich ist, meistens durch eine Lungen- oder Lebererkrankung, stellt sich die Frage, warum diese genetische Erkrankung immer noch so häufig auftritt.

Spezifität

Andere Spezies wurden nicht geprüft.
Dieser Antikörper erkennt CFTR, Molekülmasse 170 kDa.

Immunogen

Epitop: A.S. 1365-1395
GST-Fusionsprotein, das den Resten 1197–1480 des humanen CFTR entspricht. Das Epitop ist auf den Aminosäuren 1365–1395 lokalisiert. Klon M3A7.

Anwendung

Forschungskategorie
Neurowissenschaft
Forschungsunterkategorie
Ionenkanäle & -transporter
Immunpräzipitation:
Dieser Antikörper immunpräzipitiert CFTR. (Kartner, N., 1998.)

Immunohistochemie:
Dieser Antikörper immunfärbt CFTR in Gewebeschnitten von humanem Pankreas. (Kartner, N., 1998.)
Weisen Sie CFTR mit diesem Anti-CFTR-Antikörper, Klon M3A7, nach, der zur Verwendung in IH, IP und WB validiert ist.

Qualität

Regelmäßig mittels Western Blot an RIPA-Zelllysaten von humanen T84-Darmkarzinom-Epithel oder mit CFTR transfizierten BHK2 beurteilt.

Western-Blot-Analyse:
0,5–2 µg/ml dieser Charge wiesen CFTR in 20–50 µg RIPA-Zelllysaten von humanem T84-Darmkarzinom-Epithel nach. 0,5–2 µg/ml einer früheren Charge wiesen CFTR in mit CFTR transfizierten BHK nach (Haardt, M., 1999)
Hinweis: Sieden Sie das Lysat nicht. Stattdessen bei 37 °C 30 Minuten inkubieren. CFTR kann als diffundiertes Protein auf SDS-PAGE laufen.

Zielbeschreibung

170 kDa

Physikalische Form

Aufgereinigtes monoklonales Maus-IgG1 in Puffer mit 0,1 mol/l Tris-Glycin, pH-Wert 7,4, 0,15 mol/l NaCl, 0,05 % Natriumazid und 30 % Glycerin.
Format: Aufgereinigt
Über Protein G aufgereinigt

Lagerung und Haltbarkeit

Bei -20 °C ab Empfangsdatum 1 Jahr haltbar.

Handhabungsempfehlungen:
Das Fläschchen nach Empfang und vor dem Abnehmen der Kappe zentrifugieren und die Lösung vorsichtig mischen. In Mikrozentrifugenröhrchen aliquotieren und bei -20 °C aufbewahren. Wiederholte Einfrier-/Auftauzyklen sind zu vermeiden, da sie das IgG beschädigen und die Produktleistung beeinträchtigen können. Hinweis: Ein Abfallen der Gefrierschranktemperatur unter -20 °C kann dazu führen, dass glycerinhaltige Lösungen während der Lagerung einfrieren.

Hinweis zur Analyse

Kontrolle
T84-Zelllysat.

Sonstige Hinweise

Konzentration: Die chargenspezifische Konzentration entnehmen Sie bitte dem Analysenzertifikat.

Rechtliche Hinweise

UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Haftungsausschluss

Sofern in unserem Katalog oder anderen Begleitdokumenten unserer Produkte nicht anders angegeben, sind unsere Produkte nur für Forschungszwecke vorgesehen und nicht für andere Zwecke zu verwenden, einschließlich, jedoch nicht beschränkt auf unautorisierte kommerzielle Verwendung, zur In-vitro-Diagnostik, für Ex-vivo- oder In-vivo-Therapiezwecke oder jegliche Art der Einnahme oder Anwendung bei Menschen oder Tieren.

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10 - Combustible liquids

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Mark R Silvis et al.
The Journal of biological chemistry, 278(13), 11554-11560 (2003-01-17)
Cystic fibrosis is a common lethal genetic disease among Caucasians. The cystic fibrosis gene encodes a cyclic adenosine monophosphate-activated chloride channel (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)) that mediates electrolyte transport across the luminal surfaces of a variety of epithelial
M Haardt et al.
The Journal of biological chemistry, 274(31), 21873-21877 (1999-07-27)
Defective cAMP-stimulated chloride conductance of the plasma membrane of epithelial cell is the hallmark of cystic fibrosis (CF) and results from mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR. In the majority of CF patients, mutations in the CFTR
Marybeth Howard et al.
The Journal of biological chemistry, 278(37), 35159-35167 (2003-07-03)
In cystic fibrosis, the absence of functional CFTR results in thick mucous secretions in the lung and intestines, as well as pancreatic deficiency. Although expressed at high levels in the kidney, mutations in CFTR result in little or no apparent
Nicoletta Pedemonte et al.
American journal of physiology. Cell physiology, 298(4), C866-C874 (2010-01-08)
Cystic fibrosis (CF) is caused by mutations in the CFTR chloride channel. Deletion of phenylalanine 508 (F508del), the most frequent CF mutation, impairs the maturation and gating of the CFTR protein. Such defects may be corrected in vitro by pharmacological
Miquéias Lopes-Pacheco et al.
Chembiochem : a European journal of chemical biology, 17(6), 493-505 (2016-02-13)
We evaluated whether small molecule correctors could rescue four nucleotide-binding domain 1 (NBD1) mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene (A455E, S492F, ΔI507, and R560T). We first transfected Cos-7 cells (green monkey kidney cells) with A455E, S492F, ΔI507

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